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先天性小眼球合并眶内囊肿         
先天性小眼球合并眶内囊肿
作者:葛心 史季… 文章来源:北京同仁眼科中心 100730 点击数:1441 更新时间:2004/6/1
目的:探讨先天性小眼球合并眶内囊肿的临床表现、影像特点及治疗原则。方法:对6例先天性小眼球合并眶内囊肿临床表现和诊治过程进行了回顾。结果:本组均自幼发病,男5例,女1,年龄4个月-28岁,平均14.2岁。右眼3例,左眼3例。检查发现眼球相对较小4例,明显萎缩1例,看不见眼球1例。其中内下前眶扪及肿物2例,睑裂小结膜囊狭窄2例,自幼眼球突出1例。4例眼底可见:视盘色淡,后极部凹陷,深不见底,部分或全部视盘陷入其中,血管爬行,视网膜呈青灰色。眼部B超、CT及MRI检查发现眼球变小或明显萎缩,眼球下方或球后肌锥内可见一囊样球体与眼球相邻或相通,其中2例呈分叶状且1例中央有间隔。3例保留眼球,仅行“眶内囊肿摘除及修补术,术中见囊肿内为清亮液体,眼球变软,后部与视神经相延续。2例行眼球、眶内囊肿摘除及义眼台植入术,1例未手术。术后病理报告:(眶内)囊肿有眼球壁结构,囊壁有退行性变,可见萎缩的视神经组织,2例发现萎缩的眼球。结论:小眼球合并眼眶囊肿是一种少见的先天性眼球发育异常。任何不良因素影响使胚裂不能正常闭合时则产生缺损,其边缘部位的神经外胚叶组织即可经缺损部位突出而形成囊肿。该病自幼发病,似以男性居多,眼球相对较小或明显萎缩,眼底可见深凹陷凸入眶内。影像上多可发现与眼球呈葫芦状相连的囊性占位病变。眼球未明显萎缩者可单纯摘除囊肿,并修补球壁缺损;眼球明显萎缩者则眼球与囊肿一同摘除并植入义眼台。术后病理可进一步证实囊肿的性质。
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