程素棉 冯子峰
空蝶鞍综合征是指鞍膈孔扩大或鞍膈消失,垂体腺萎缩,蛛网膜下腔伸展至蝶鞍内,将垂体压向后下方。视交叉受到挤压或牵拉,视力下降及视野缺损为首发症状。例1女,42岁,双眼进行性视力下降,间断性头痛18个月,按“视神经炎”及“青光眼“治疗,病情加重,出现闭经和乳腺增生,视力右0.4,左0.8,右眼视盘颜色苍白,C/D约0.8,左眼C/D约0.6。双眼眼压正常,房角宽角。视野:右眼呈向心性视野缩小,左眼颞侧视野缺损。24小时眼压曲线双眼阴性。MRI示空蝶鞍。例2 女,38岁,右眼进行性视力下降,头痛1年,左眼视物模糊4个月。按“视神经炎”和“缺血性视神经病变”治疗,效果差。视力右0.5,左0.8,眼底 右眼视盘颜色苍白,左眼视盘颜色红,水肿隆起。视野 双眼周边视野缩小。CT蝶鞍扩大,MRI示空蝶鞍。
空牒鞍的形成与多胎妊娠致垂体扩大,分娩后垂体回缩加上有先天性鞍膈不完整或缺如,蛛网膜下腔疝入垂体窝。另外鞍内外囊肿破裂,垂体腺或垂体腺瘤梗塞坏死后等有关。继发性为鞍内手术或放射性治疗后。例1出现闭经,乳腺增生和视野损害,是由于垂体的下沉,垂体柄拉长,变细,出现折曲和垂体柄阻断综合征,出现内分泌紊乱。垂体柄的下移和蛛网膜下垂,牵拉视交叉,出现视交叉下疝和视野缺损。例2视神经萎缩是充满鞍内的脑脊液抬高并且压迫视交叉所致。提醒注意病人的整体性,以免误诊误治。
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