眼部症状为主的神经纤维瘤病Ⅱ型一例
王小强 唐东润 杨振海 天津市眼科医院（天津市和平区甘肃路4号 300020）
神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2)临床少见，且多以听神经瘤病为主要表现，我们收治一名以眼部症状为主要表现的NF2患者：患者男性，15岁，主因右眼球渐进性突出2年入院。全身体检: 躯干、头部皮下散在软性结节，咖啡斑可见，听力未见明显异常。眼部检查: OD视力光感，眼球突出且外斜，眶压（＋＋），上睑肿胀、饱满，触之揉面感，虹膜震颤，晶体混浊并吸收变薄，后囊白色混浊钙化，眼底窥不入。OS未见明显异常。眼球突出度右眼22mm,左眼15mm。CT及MRI示双侧听神经瘤，右侧中颅窝、右侧海绵窦区及右侧眼眶内多发占位性病变。临床诊断：神经纤维瘤病Ⅱ型。于全麻下行右侧前路开眶肿物切除术，术后病理：神经纤维瘤。讨论 NF2患者中90%表现为双侧第Ⅷ颅神经雪旺细胞瘤,故亦称听神经病，主要表现为听力下降和(或)耳鸣、耳聋等。但NF2在成年人与儿童之间的发病表现是不同的，儿童患者往往以眼部症状为首发表现而得到诊治，这其中以晶体后囊下混浊、皮质混浊或囊性混浊较为常见。本例患者晶体后囊及皮质混浊，同时双侧听神经瘤、皮下结节、皮肤咖啡色素斑，病理检查示神经纤维瘤，NF2诊断明确。这提示我们对于缺乏听神经受累症状、而以眼部症状为主，尤其是有白内障的儿童患者亦应考虑此病的可能性。
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