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Goldmann-Favre 综合征2例报告(北京市眼科年会投稿但未发言)         
Goldmann-Favre 综合征2例报告(北京市眼科年会投稿但未发言)
作者:王凯 文章来源:北京市西城区西直门南大街11号 北京大学人民医院 点击数:1246 更新时间:2008/1/20
Goldmann-Favre 综合征2例报告(北京市眼科年会投稿但未发言)
王凯 黎晓新
北京市西城区西直门南大街11号 100044 北京大学人民医院

例1 患者女性,14岁,“双眼进行性视远不清伴夜盲1年”。右眼视力0.4(近视力Jr4),左眼视力0.3(近视力Jr4)。眼底检查双眼黄斑区隆起,周边视网膜未见骨细胞样色素沉着。动态视野检查显示双眼周边视野缺损呈环形分布。相干光断层成像显示右眼黄斑水肿,左眼黄斑囊性变合并劈裂。眼底荧光血管造影显示双眼黄斑区呈现不规则高荧光,周边视网膜色素上皮改变。全视野闪光ERG显示暗视弱光杆体反应消失,随着闪光刺激强度增大,a波、b波开始出现,且振幅逐渐加大,但潜伏期明显延长。无家族史。

例2 患者女性,19岁,“视物不清1年半”。右眼视力0.3(近视力Jr2),左眼视力0.4(近视力Jr2)。FFA显示双眼黄斑区花瓣样高荧光,OCT显示双眼黄斑劈裂合并黄斑囊性变。暗视ERG表现为弱光杆体反应减弱,b波潜伏期延长。无家族史。
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