玻璃体切割联合血管瘤切除治疗von Hippel病三例
周晓红 复旦大学附属儿科医院 上海
赵培泉 上海交通大学附属新华医院 上海
目的 探讨玻璃体切割联合血管瘤切除治疗von Hippel病的临床疗效及血管瘤的病理特点。方法 对于2006年9月至2007年1月来就诊的3例von Hippel病患者在低压麻醉下行玻璃体切割联合血管瘤切除治疗。3例患者中，男2例，女1例，均不伴全身其他系统的血管瘤，视网膜血管瘤大小为2－4PD，其中2例曾多次行眼底激光治疗效果不佳，1例进展为视网膜全脱离。术中在低压麻醉下行常规玻璃体切除，电凝滋养血管后完整的切除血管瘤，切除的血管瘤组织行病理及免疫组化检查。随访时间12－16个月。结果 3例患者术后视力稳定，视网膜平伏，切除血管瘤部位的视网膜周围见少许增殖，未见血管瘤复发。病理结果证实3例均为视网膜毛细血管瘤，免疫组化结果显示：CD34(+),CD31(+),NSE间质细胞(+),GFAP(-)。结论 对于较大的视网膜毛细血管瘤采取低压麻醉下行玻璃体切除联合血管瘤切除效果较好，可彻底清除血管瘤防止复发。
关键词: 视网膜血管瘤 治疗 血管瘤切除 病理
Pars Plana Vitrectomy and tumor excision for von Hippel disease
Xiaohong Zhou,Children’s Hospital,Fudan University,China
Peiquan Zhao,Shanghai Xinhua Hospital,China
PURPOSE: To describe the treatment of von Hippel disease by pars plana vitrectomy (PPV) and tumor excision and study its molecular pathological characteristics.
METHODS:Three patients with von Hippel diseases underwent PPV and extraction of the retinal hemangioblastomas .The excised tissues were evaluated by pathology and immunohistology.
RESULTS: Favorable anatomical results without tumor recurrence were achieved.Capillary retinal angiomas were confirmed by histology of the surgical specimen,and the immunohistological results suggested CD34(+),CD31(+),NSE stromal cells(+) ,GFAP(-) in von Hippel disease.
CONCLUSION:PPV associated with tumor extraction may be applicable in von Hippel disease.It can effectively control the disease and prevent the recurrence.
Key Words：retinal angiomatosis,therapy,excision of retinal hemangioma，pathology
周晓红 复旦大学附属儿科医院眼科 枫林路183号 200032
赵培泉 上海交通大学附属新华医院眼科 控江路1665号 200433
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