牵牛花综合征合并白内障1例
陈乐磊 龚颂建 袁红霞
厦门眼科中心，厦门大学附属眼科医院 361001
病例报告：患者，男,11岁,以”右眼自幼视物不清10余年”就诊,即往史及家族史无特殊,全身体查无明显异常.眼科查:右眼眼位正,眼球水平震颤,向各方向活动可,右眼视力0.01,矫正不提高，眼睑位正,结膜无充血,角膜透明,直径8mm,前房深浅正常,瞳孔不圆,下方虹膜萎缩,晶体皮质中央不规则混浊延伸至后极部,眼底窥欠清.左眼视力0.6,角膜12mm,眼部检查未见异常. 双眼眼压正常.辅助检查: B超:右眼轴22.6mm,视乳头凹陷明显,可疑牵牛花综合征声像.欧宝广角激光眼底照相:视乳头明显增大,视乳头中心有1漏斗行凹陷区,视乳头周围有1宽大的白色环状组织,10余支血管于凹陷底部穿出,爬行于视乳头周围高起的环状组织.诊断:牵牛花综合征。
讨论:牵牛花综合征常合并眼部及全身异常，眼部异常可表现为视盘缺损、视网膜脱离、屈光不正、斜视、Duane眼球后退综合征、眼球震颤、小眼球、脉络膜缺损、视网膜下新生血管膜、后极性白内障、晶状体缺损等、全身异常表现为脑膨出、唇裂、腭裂、胼胝体发育不全、异常及广泛的毛细血管瘤。该患者自幼患病，合并有眼球震颤，小眼球，虹膜缺损，后极性白内障等眼部异常体征。符合牵牛花综合征的病理及病程。
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