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| Goldenhar综合征一例及治疗 |
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作者：李静 杨雨… 文章来源：四川省 成都医学院附属康桥眼科医院 成都市洗面桥街五号610041 点击数：905 更新时间：2011/5/13 11:58:00 
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| Goldenhar综合征又名眼耳椎骨发育异常综合征。临床表现具有高度多样性，眼部病变包括眼睑形态畸形、缺损，眼表皮样瘤，眼内结构缺损。其他表现有：发育欠佳，耳畸形及功能缺如，还可伴脊椎、颅骨发育异常，智力低下、消化道异常以及心脏和神经系统等的发育缺陷等。我院于2011年3月27日接诊并治疗了一例年仅7月的Goldenhar综合征患儿。该患儿临床体征表现为：同侧眼、耳、颞侧面颊以及头部多发性结节。其中眼部体征有：左上睑近内眦侧睑缘2*3mm隆起结节，颞侧球结膜见8*8mm肉色扁圆锥样隆起，隆起进犯角膜约4mm，颞侧与外眦角延续，隆起顶端见5*5mm椭圆球形结节连接，影响睑裂闭合。角膜瞳孔区偏鼻上方见大小约2*1.5mm肉色上皮至浅基质层混浊，周围无炎性变。瞳孔圆，对光反射存在，眼内结构无明显缺损。其他表现为：左颞侧面颊、头部见大小3个约3*2cm隆起结节，质软，与周围组织分界较清楚。胸片，心脏彩超及腹部B超未发现明显异常。于2011年3月27日为患儿施行了结膜肿物切除+带巩膜缘板层角膜移植术，手术顺利，术后反应良好，切除组织送病理学检查，病理结果显示皮样瘤，有毛发及脂肪组织生长。 |
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| 会议投稿录入：毛进 责任编辑：毛进 |
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