报告了1例单眼脉络膜缺损伴同侧先天性眶壁异常患者，患眼晶状体皮质全混，眼B超曾提示视网膜脱离，行白内障手术后视力1.0，视盘下方见局灶性脉络膜缺损，检查OCT、眼底照相、眼眶CT，提示同侧上方眶壁缺损。复习相关文献，提示对屈光间质不清患者，眼B超可以诊断该病，应注意脉络膜缺损的B超表现。脉络膜缺损与眶壁异常的关系，尚需更多临床资料来明确。