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罕见的单侧视网膜色素变性一例报道           ★★★
罕见的单侧视网膜色素变性一例报道
作者:张晋英 文章来源:甘肃省庆阳市人民医院眼科 点击数:288 更新时间:2011/9/13

患者女,56岁,庆阳市某机关退休干部。主因右眼视物不清数年,加重3月,以年龄相关性白内障入院待术。查:全身情况佳,心肺腹(—)。眼科情况:右眼0.04(无法矫正)左眼4.9。右眼前节无炎症,瞳孔约3.5毫米,对光反射存在,晶体呈乳白色浑浊,內眼无法窥。Tn。经过术前准备,在表麻+局麻下行右眼ECCE+IOL术,术中顺利植入后房型人工晶体一枚,常规术眼包扎。第二天,打开术眼,查:视力0.04,术眼睑无水肿,结膜轻度充血,伤口密闭良好无渗漏,角膜清亮,房水清亮,瞳孔约3.5毫米,对光反射迟钝,人工晶体位置正常,后囊膜完整无浑浊,玻璃体清亮,视乳头色蜡黄,边界清,血管普遍变细,后级部布满骨c样色斑,黄斑区也可见色素斑块。诊断:视网膜色素变性(右眼)。

讨论  视网膜色素变性也称色素性视网膜炎,分原发和继发性两种。原发性视网膜色素变性是一种较为常见的毯层样视网膜变性,也是常见的致盲眼病。本病为遗传性疾病,遗传方式为常染色体隐性、显性、性连锁性遗传。以隐性多见。家族阴性、散发的病例也常见。
患者家族中无类似疾病,父母非近亲结婚,兄弟姐妹均健康。患者自知右眼视力不佳已数年,未能发现右眼有夜盲、视野缩小等变化,未曾诊断与治疗。左眼视力正常,外观及內眼均正常,至于以白内障而行手术治疗,我院在当时也无眼用B超、视野、EOG、VEP、ERG等检查设备。误诊是不可避的经济损失。
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