目的 探讨已有国内文献中双眼虹膜角膜内皮综合征病例的诊断依据及其与Axenfeld-Rieger综合征和后部多形性角膜营养不良的鉴别诊断，为临床上虹膜角膜内皮综合征的诊断和治疗提供依据。
方法 为文献资料分析。检索国内公开报道的双眼虹膜角膜内皮综合征的病例对其病史、主要症状、以及角膜、虹膜、房角改变的描述，加以分析。并与Axenfeld-Rieger综合征及后部多形性角膜营养不良临床表现及体征比较，探讨虹膜角膜内皮综合征的诊断依据及文献报道中双眼虹膜角膜内皮综合征病例的诊断。
结果 在已有的国内文献报道共8篇，记录病人17例，其中一篇报道涉及家族遗传史，两篇文献中的2例病人分别有角膜共聚焦显微镜及角膜内皮镜检查。具备完成诊断所需检查的病例共2例，7例病人不能排除Axenfeld-Rieger综合征，4例病人不能排除后部多形性角膜营养不良。
结论 虹膜角膜内皮综合征主要为单眼发病，是一种后天获得性疾病，无遗传及先天性因素。在临床诊断中，完善病例的检查，尤其是角膜检查包括共聚焦显微镜和/或角膜内皮镜，对于明确诊断并与Axenfeld-Rieger综合征、后部多形性角膜营养不良鉴别，提高诊断的正确性都是非常必要的。