系统性硬皮症是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征， 并可累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。累及多系统时称系统性硬皮病，即系统性硬化症，简称硬皮病。该病病因不明，临床表现为硬皮、关节痛、内脏损害和雷诺现象。该病可合并眼底病变，但国内外少有报道。现将我院眼科遇到的一例报道如下：
患者男性，4l岁。因全身对称性皮肤硬化萎缩2年，双眼渐进性视物模糊10个月，于2011年2月就诊于我院皮肤科。患者3年前，因双侧肩、肘关节疼痛伴晨僵为首发症状就诊于当地医院，按“强直性脊柱炎"给予中成药治疗，疼痛缓解。2年前，无明显诱因出现双下肢对称性皮肤萎缩，偶感瘙痒，后泛发全身，皮肤萎缩、变硬，上有色素减退斑。病理活检为：(腹部)皮肤表皮厚度大致正常，表皮突变平坦，表皮下裂隙形成，真皮层胶原增多，浅层小血管扩张，伴少量慢性炎细胞浸润，病变考虑硬化萎缩性苔藓。我院皮肤科按“硬化萎缩性苔藓”诊治，效不佳。1年前，患者出现吞咽困难、张口受限。10月前，出现双眼渐进性视物模糊，伴精确定向力差。患病以来间断出现腹泻、便秘、进食后胸骨后哽咽感，反复治疗效果不佳。患者于2011年2月28日再次就诊于我院皮肤科。入院查体：面部表情淡漠、皮纹少，鼻子尖削，唇薄，唇周皮肤收缩形成以唇为中心的放射纹，张口受限，最大仅容2指。双上肢、双下肢、前胸、后背、颈部、额部对称性皮肤萎缩硬化，皮肤紧绷，上有部分色素脱失斑。血压：133/69mmHg。心电图提示：1.心动过缓2.U波增高增宽提示低血钾。胸、腹部透视及食道造影均未见异常。血K+2．56mmol／L，白蛋白36．7％，Y球蛋白40.2%.ANA抗体（—），dsDAN抗体（—），ssA抗体（—）。肾、肝功能未见异常。诊断为1．系统性硬皮病2．硬化萎缩性苔藓。皮肤科给予全身抗炎、激素、扩血管及对症支持药物治疗好转后，请眼科会诊后转入眼科。眼部检查：远视力：右眼0.8，左眼0.25。扩瞳验光：右眼0．4，矫正0.8(+1．50DS／0DC)；左眼0.1，矫正0.5(+1．50DS／0DC)。眼压：右眼16mmHg(1 mmHg=0．133kPa)，左眼14 mmHg。双眼角膜透明，KP(一)，前房中深，房闪(一)，虹膜纹理清，瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反应灵敏，晶状体透明、
玻璃体透明。眼底检查,双眼视盘边界清，色泽正常，静脉迂曲，视网膜散在微血管瘤，后极部视网膜可见多处散在片状黄白色棉絮状渗出，右眼黄斑中心反光点模糊，左眼黄斑区视网膜色潮红，中心反光点消失。OCT检查：双眼黄斑区神经上皮层次稍模糊，信号粗糙，局部（棉絮样斑处）上皮层间斑片状信号增强,层次不清。中心30o视野检查：右眼中心相对暗点，左眼旁中心相对暗点。FFA检查：双眼视网膜静脉扩张，后极部多处遮蔽荧光，大小不等，呈地图状，黄斑血管拱环碰坏。VEP检查：双眼P100潜伏期延迟，波幅正常，ERG检查：双眼视杆、混合、OPs反应，波幅下降较严重，明适应及30Hz反应，波幅正常。诊断：1．双眼系统性硬化症性视网膜病变2．系统性硬皮病3．硬化萎缩性苔藓。转入眼科后给予甲强龙1．0静脉滴注，每日一次，三天后改用地塞米松针10mg静脉滴注，每日一次,7日后改顿服醋酸泼尼松片40mg，渐减。住院期间同时应用丹参川芎嗪10ml静脉滴注，每日一次，维生素B1针50mg+维生素B 1 2针0．5mg肌注，每日一次，及口服维生素B6、C、复方血栓通胶囊及口服补钙及钾。治疗12天后，眼底黄斑区中心反光具体，视网膜棉絮斑、微血管瘤及渗出无明显变化，视力为右眼1.0+4，左眼0．6+3。出院。
讨论：系统性硬化症是一种病因不明的慢性结缔组织病，可导致胶原在皮肤和内脏器官的过度沉积及广泛的微血管损害，以皮肤损害及雷诺现象为主要表现。硬斑病--硬化萎缩性苔癣重叠征为硬皮病皮肤损害的一种，硬皮病为其原发病。单纯硬化萎缩性苔癣国内外未见引起眼底病变的报道，而系统性硬化症可引起眼部病变己被广泛认可。眼部可表现为眼睑皮肤硬化畸形、毛细血管扩张，泪液分泌不足，结膜异常充血，虹膜对光反应异常，眼前节炎症如前葡萄膜炎、表层巩膜炎，麻痹性斜视，眼底改变，屈光不正等。其中以眼睑
硬化、泪液分泌不足较为多见。眼底改变较为少见，可表现为假性视乳头水肿，视网膜水肿、渗出、出血，黄斑区色素上皮层紊乱、浆液性脱离，脉络膜血管异常甚至导致非孔源性视网膜脱离。视网膜病变以棉絮斑、视网膜出血较多见。这些病变大多由系统性硬皮病并发肾病变而引起的恶性高血压造成。在无并发高血压病例中，视网膜病变更为少见。另外约1／3的患者由于脉络膜血管受损，FFA表现为视网膜色素上皮层形态多样的高荧光，而视网膜血管大体不受影响，仅表现为由于血流瘀滞造成的静脉迂曲扩张。现今，对于硬皮病没有一种治疗方法被证明是明显有效的。主要以全身应用免疫抑制剂、皮质类固醇类及对症治疗其并发症为主。对于眼部并发症，全身治疗的同时给予中医活血化瘀治疗，可有一定的疗效。
本例患者具有典型的皮肤损害，关节疼痛，张口受限，吞咽困难，胸后哽咽感，长期慢性腹泻，面部改变等症状与体征，系统性硬化症的诊断明确。患者眼睑及眼前节无明显异常表现，仅以单纯视网膜改变为主要特征，表现为视网膜静脉迂曲，视网膜散在微血管瘤、视网膜棉絮样斑、视网膜水肿。FFA检查见棉絮样斑自始至终呈遮蔽荧光，黄斑血管拱环破坏。且该患者眼底病变并非发生于并发性肾病或高血压所致，极为少见。
经治疗该患者视力提高，但患者治疗时间较短，随访时间有限，长期效果及病情转归尚有待进一步观察。
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