Poland--Moebius综合征是一种罕见的先天性完全性或不完全性面神经麻痹，可伴有脑神经（最常见为外展神经）麻痹，以及短指并指、胸大肌缺损等临床综合症群。又名先天性面瘫，先天性神经核发育不全，先天性眼面瘫等。1888年Moebius在注意观察了先天性面神经麻痹和其它先天性畸形的关系后对此症群作了详细的报道。病因及发病机制目前未明确，一般认为是胚胎期遗传或非遗传因素造成的发育过程中血管中断使上肢芽发育异常所引起的一系列组织器官发育缺陷；而胚胎早期（第4-5周）颈动脉受损致脑血供减少，使脑动脉、脑神经发育、分化不良是 Moebius综合征病因。有学者认为该症除脑神经核、核上性神经病变外，可能同时存在外周神经性、肌源性病变。现将我院诊治的一例报告如下。
患儿，男，7岁，因“发现左眼向内偏斜7年”入住我院。患儿出生时被家人发现左眼眼位偏斜，外转受限，哭笑时面部无表情，眼睑闭合不全，右手并指。于当地多个医院就诊，考虑为先天发育畸形，并于3岁及4岁两次行“右手并指矫正术”。本次入院体查：神态清晰，智力正常，左侧额纹消失，不能皱眉，鼻唇沟浅。胸骨向前突出，胸阔发育畸形，左侧明显小于右侧，右侧胸前皮肤皱褶，触诊胸大肌缺如，乳头标志不明显。右手掌明显小于左手，右侧睾丸发育不良。眼科情况 ：视力 右眼0.6，J1 ， 左眼0.1 ,J7 ，矫正视力：右眼 +0.25/＋0.75*115－－0.9 ，左眼 +1.00/＋0.75*75－－0.1。左侧眉弓较右侧低约4mm，左眼上睑缘平视时遮盖角膜上缘下约4mm，左眼睑闭合尚可，但较右眼闭合稍欠，双眼Bells征（+），头稍向右肩倾面朝左。眼位：33cm 角膜映光＋20°，交替遮盖：双眼由内到正 ，单眼遮盖去遮盖：REF＋20°左眼注视不稳定。 眼球运动：左眼外转不过中线。三梭镜检查： krimsky法:+60△ 。同视机检查他觉斜角：REF+30°LEF：无法注视。血尿大便常规基本正常。心电图示：窦性心律不齐。胸片示：脊柱轻度侧弯，胸骨向前膨隆。头部MRI未见明显异常。患儿父母非近亲结婚，无遗传病家族史，患儿为第一胎，足月顺产，母乳喂养，无早产吸氧史。入院诊断：1. Poland  Moebius综合征：外直肌麻痹 （左眼）、胸廓畸形、并指矫正术后、睾丸发育畸形？2.双眼屈光不正3.左眼重度弱视。入院后予以完善相关检查及术前准备，全麻下行“左眼上、下直肌转位术”，术后予以抗炎、抗感染治疗。出院时情况： 33cm 角膜映光 ：＋5°，同视机：他觉斜角REF+5°LEF：无法注视。
Poland--Moebius综合征因其病例较少，目前病因暂不明确，故其治疗方案并不成熟。主要以治疗畸形的矫正为主，如斜视矫正术、局部肌肉转移、并指矫正术等。该患儿在我院主要解决外直肌麻痹所引起的内斜视。手术方式以“左眼上、下直肌转位术”以求达到矫正斜视，如矫正欠佳，也可考虑二期左眼内直肌后徙术。本例病人术后内斜视基本矫正，外观明显好转。另患儿左眼弱视给予配镜、健眼遮盖、弱视训练、精细目力训练以提高视力。