患儿，男，5月，2011年4月19日入院。入院前半月起发现双眼眼黑生白斑，外院门诊测眼压大于40mmHg，为手术治疗转至我院。 入院体检：一般情况可。眼部体征：双眼结膜充血（-），下方角膜条状前粘连斑翳，前房细胞（+++），虹膜表面新生血管及半透明灰白色条索，虹膜不规则膨隆，瞳孔欠园，晶体表面渗出膜。眼压27mmHg~32mmHg。全身体检发现头顶部包块1枚，3cm*3cm,质中无压痛。肝脏肋下4cm。 实验室检查：血淋巴细胞8.50（80.80%），CMV-IgG阳性，甲胎蛋白143ng/ml，乳酸脱氢酶285u/l，碱性磷酸酶203u/l。 眼部B超：未见异常；眼眶MRI（增强）：虹膜强化明显；UBM：双眼前房散布点状弱回声，虹膜弥漫肥厚；腹部B超：未见异常； 患儿入院后予以适利达及派立明降眼压，眼压控制不稳，前房渗出及虹膜表面灰白条索持续增加。试用百利特治疗无效。4月29日全麻下进行头顶部肿块切除术及虹膜活检术。病理示：T细胞性恶性淋巴瘤。患儿遂转诊至血液内科诊治。 讨论： 据文献报道，眼内恶性淋巴瘤可因全身的恶性淋巴瘤波及到眼内，也可原发于眼、中枢神经系统。眼、中枢神经系统的恶性肿瘤中，眼病症状常先于表现在中枢神经系统症状出现之前，故眼科医生的责任在早期诊断上尤其重要。 眼内恶性淋巴瘤除了常误诊为葡萄膜炎外，由于其临床表现的多样性，还可误诊为视网膜病变(包括视网膜炎、视网膜脱离、视网膜血管炎、视网膜坏死等)、玻璃体病变、继发性青光眼等病变。因其眼部表现并无特征性，故在诊断上也是相当困难的。 本例患儿表现为前葡萄膜炎继发青光眼，但抗炎降压治疗效果不显，怀疑有眼内转移肿瘤可能，经组织活检，病理证实为“T细胞性恶性淋巴瘤”。 因此，若临床上遇到难以解释的葡萄膜炎、继发性青光眼、视网膜病变时，尤其伴有全身异常肿块或淋巴结肿大者，应考虑眼内淋巴瘤的可能性，尽早行活体检查及相关免疫组织化学检查以期早期诊断和治疗。