卵黄样黄斑营养不良是一种少见的黄斑疾病，又称为Best病，有明显的家族史，其致病基因为VMD2，位于染色体11q12.3，但也有散发病例。婴儿期或者儿童早期发病，常见发病年龄3～15岁，双眼受累，该病病程分为5期，在病程进展中，患者的眼底表现、视功能有所不同，现将我们发现的两例病例报道如下。