目的  探讨伴有自发退行样改变的视网膜母细胞瘤临床表现和组织病理学特点, 旨在为临床工作中对该疾病的诊断和治疗提供参考依据。
方法  对北京同仁医院眼病理室2005至2010年间500例因RB行眼球摘除标本中，78例表现为全部或部分自发退行改变的视网膜母细胞瘤病例临床及组织病理学资料进行回顾性总结分析。
结果  自发退行样改变发生率约为15.6%，临床特征：首发症状多为白瞳症、眼红和眼球变小，多出现类似青光眼发作、色素膜炎、眼内炎及发热等症状, 最终可表现为眼球萎缩或眼球痨等。组织病理学特征：1、多数眼球体积萎缩变小，眼球痨为主要表现之一。2、虹膜、睫状体、脉络膜高度萎缩，色素崩解，结构紊乱。3、多数球内肿瘤组织细胞坏死、凋亡，仅见肿瘤残骸组织，并见血管退行性改变。4、少数病例球内肿瘤呈自发退行改变，然而，视神经内仍可见明显存活的肿瘤细胞，具有远处转移的潜在危险。5、免疫组织化学染色提示，部分病例中仍可见存活肿瘤细胞Ki-67及bcl-2染色阳性。
结论  临床工作中应重视视网膜母细胞瘤患儿出现眼红、眼球变小等非典型表现, 以减少误诊；同时，因少数病例视神经内仍残存明显存活的肿瘤细胞，具有远处转移的风险，对于此类患者应予以高度重视，必要时给予化疗等术后辅助治疗，并密切随访观察。