患者男性，50岁，因“双眼视力逐渐下降伴四肢末梢麻木感3月余”于2010.6.14来湖北省荆州市中心医院眼科就诊。入院前（2010.6.2）曾在武汉某医院就诊，行FFA显示双眼少许散在微血管瘤，当时查随机血糖正常未给予特殊治疗。既往有素食史，酗酒史，每日饮白酒约10两。入院时眼科体检：vOD0.04，vOS0.1，矫正不应。双眼角膜透明，前房清，瞳孔圆，对光反射灵敏，晶状体透明，双眼视盘边界清楚，色可，黄斑区光反射消失，可见少许渗出。神经内科体检：神清，语利，颈软，四肢肌力及肌张力正常，双手指鼻稍笨拙，闭目时为甚，闭目难立征（+），睁眼可纠正。双手、双足及双踝针刺感减退，右侧膝反射及双侧踝反射减弱，病理征未引出，双下肢膝关节位置觉明显减退。入院后血常规示：RBC3.67×1012/L，Hb129.4g/L，平均红细胞体积108.4fl，平均红细胞血红蛋白含量35.2pg，空腹血糖、餐后2小时血糖、糖化血红蛋白均正常，肝肾功能正常。心电图示快速心房纤颤。头颅MR平扫示左侧基底节腔梗。视野呈双眼中心暗点，视敏度下降。视觉诱发电位：右眼未引出VEP各成分，波形分化差，左眼P100潜时明显延长（130ms），振幅明显下降，显示视神经重度轴索损害合并脱髓鞘损害，右侧重于左侧。肌电图显示：四肢周围神经损害，以感觉神经轴索损害为主。入院后诊断待查，积极寻找病因。请神经内科会诊，根据患者有大量酗酒及素食史，血常规示巨细胞性贫血，临床表现为深感觉障碍，感觉性共济失调，考虑亚急性联合变性。2010.6.26武汉康圣达医学检验报告中心检测血液中VitB12 164.00pg/ml（参考范围211.00-911.00pg/ml）。转神经内科继续治疗，经补充VitB1、VitB12以及营养神经等治疗后，患者症状逐渐好转。

亚急性联合变性（Subacute combined degeneration，SCD）是由于VitB12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要在脊髓后索及锥体束，严重时会引起大脑白质、视神经和周围神经损害^[1,2]。VitB12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，[1]

又是造血过程中的重要辅酶，故本病常与巨幼红细胞性贫血同时存在。在临床上，

由于该病临床症状体征根据病变对脊髓后索、锥体束及周围神经的影响程度不同而表现多样且不典型，早期症状无特异性，容易造成误诊。尤其因视力下降首诊于眼科的患者，因此如果对该病认识不足，体格检查不全面，极易引起误诊而延误病情。造成VitB12缺乏的原因包括摄入不足、吸收不良、转运和代谢障碍等。长期素食是VitB12缺乏的重要原因；慢性萎缩性胃炎、胃大部切除、酗酒等均可以引起体内VitB12缺乏。我们报道的这1例患者有明确的酗酒史以及素食习惯，并伴有四肢末梢麻木感，血常规示巨幼红细胞性贫血。对这类患者，应想到有SCD的可能。

目前对伴有视神经受损的SCD患者的眼科专科表现尚未有系统的报道。此例患者双眼视野表现为中心暗点，表明患者视神经已受损。视觉诱发电位也显示P100潜时延长，振幅下降。这与Troncoso J等^[3]报道的3例患者表现一致。我们眼科医生在临床中遇到此类患者，应该详细询问病史，进行全面、系统的体格检查，发现患者所有的阳性体征，并用“一元论”的思路考虑病种，争取不贻误病情，避免严重并发症发生。

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