患儿，男，2岁10个月，因“出生后即被发现双眼内斜”入院，门诊检查：见患儿头向右肩倾，面向左转，下颌上抬（见图一），视力检查不配合，电脑验光R:+1.25+1.00×125 L:+1.75。眼位：右眼不能固视呈内斜位，角膜映光法 33cm +30°R/L4°，6m +30°R/L4°，三棱镜检查：33cm +70^△R/L7^△，6m +70^△R/L7^△可使眼位矫正。眼球运动：右眼内上转亢进、外转欠4mm，其他方位基本到位，左眼向外转困难能到位其他方位转动未见明显异常。Bielschowsky头位倾斜试验（-），Doll’s Head Test沿Fick Z轴水平向左转头（+）。双眼角膜透明，前房中深，虹膜纹理清，瞳孔圆直径约3mm对光反射灵敏，晶状体透明，眼底检查大致正常。患儿父母要求改善外观，门诊以“先天性内斜视，右眼下斜肌功能亢进”收入院。术前多次检查确定手术量：双内直肌后徙8mm，右外直肌视情况折叠4mm。先行左眼手术，剪开结膜暴露内直肌见其与周围组织粘连、结缔组织增生、血管迂曲，分离肌肉及周围筋膜组织见内直肌有纤维化，斜视钩钩取内直肌感觉弹性明显降低，考虑内直肌挛缩，行内直肌大量后退术^【1,3】：后徙9mm。开睑器开右眼睑，缝牵引线后发现右眼鼻侧结膜瘢痕皱缩，剪开结膜见内直肌纤维化与周围组织粘连较左眼更重，牵引内直肌未有肌肉弹性感，同时牵引外直肌弹性感也有降低，考虑右内直肌明显挛缩纤维化外直肌不排除也有挛缩纤维化，避免引起过矫单行右内直肌后徙7mm，右外直肌未缩短。手术前后眼位（图二），术后代偿头位明显减轻（图三）。
讨论 本病与广泛纤维化综合症属于同类型，不同之处在于发展程度和累及肌肉的数量不同^【2】，固定性水平斜视一般无垂直运动受限。广泛纤维化为多条眼外肌受累，同时伴有上睑下垂，眼球固定在下方位置，双眼均不能转动，术中可见多条眼外肌纤维化。另外先天性内斜视Doll’s Head Test（-），但本病例术前不排除患儿年龄小检查配合欠佳而使Doll’s Head Test出现假阳性；也不排除右外展神经麻痹的可能，主动被动牵引试验可鉴别。综合考虑术前诊断“先天性内斜视，右眼下斜肌功能亢进”。先天性固定性斜视大多为与生俱来的遗传性疾患，目前三种类型眼外肌纤维化其基因位点已找到^【4,5】。另有一些病例是发生在生后早期，是某一眼外肌麻痹后，拮抗肌高度挛缩的结果，属于继发性固定性斜视^【2】。治疗原则是要尽早手术^【1】解除挛缩和纤维化肌肉的限制，使眼球恢复正位。常用手术方式：（1）水平肌后退加缩短术，行正常后退或超长后退，如后退有困难可行肌肉完全断腱并将球结膜与肌周围组织一并后退。（2）眶缘固定术与眶骨膜描定术。（3）Jensen肌连接术^【3】。（4）阔筋膜移植矫正术^【2】。本例根据术前设计手术量术中所见及牵拉肌肉感觉行双内直肌大量后退。