病例女，59岁。因主诉右眼抗青光眼术后8年，自觉左眼视物模糊1个月入院。8年前患者在外院诊断“右眼慢性闭角型青光眼”行右眼小梁切除术。当时常规眼底检查记录右眼鼻侧视网膜呈青灰色伴散在色素沉着，左眼底正常。2年前在外院行右眼phaco＋PC－IOL植入术。高血压病史10年。入院时血压170/75mmHg。专科检查：右眼视力NLP，左眼视力0.8。右眼结膜滤过泡轻度隆起。角膜透明，KP（—）。前房深，Tyn（—）。瞳孔呈椭圆形散大，对光反应消失。上方虹膜周切口通畅。人工晶状体在位。眼底：C/D0.9，视乳头边界清楚，黄斑中心凹反光消失，视乳头鼻侧半侧视网膜呈青灰色，伴大量骨细胞样色素沉着。左眼前房周边浅，眼底C/D0.3，视网膜呈橘红色，形态正常。眼压NCT右眼26.9mmHg，左眼19.8mmHg。左眼视野检查未见异常。ERG提示暗适应右眼F-ERG b波振幅降低，左眼F-ERG b波振幅在正常范围。诊断：1、双眼原发性慢性闭角型青光眼（右眼晚期）；2、右眼半侧视网膜色素变性；3、右眼青光眼、白内障术后；4、高血压病2级。

讨论原发性视网膜色素变性，是一组进行性营养不良性退行病变，临床上绝大多数为典型病例，非典型性视网膜色素变性较为少见，主要有以下几种类型：1）中心型视网膜色素变性。2）无色素型视网膜色素变性。3）扇形视网膜色素变性。4）单侧视网膜色素变性，仅一眼发病。单侧视网膜色素变性的诊断需要符合：①患眼具备原发性视网膜色素变性的全部表现。②另一眼无本病任何表现，ERG正常。③观察时间超过5年，除外对侧眼迟发病的可能性。④患眼无外伤史及其它眼底病史。该患者8年前因“右眼青光眼”住院检查期间无意间发现右眼单眼鼻侧视网膜骨细胞样色素沉着。仔细询问病史，患者除青光眼和白内障外未有其他眼病史。除高血压外，也无其他全身疾病。8年来，左眼未患此病。右眼底表现及电生理检查符合视网膜色素变性的诊断。该患者为单眼半侧视网膜色素变性合并慢性闭角型青光眼，临床上极为少见。视网膜色素变性目前无特殊治疗方法。