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白血病以眼底病变为首发一例           ★★★
白血病以眼底病变为首发一例
作者:高泽岚 文章来源:昆明市延安医院眼科 点击数:271 更新时间:2011/9/13

患者,男,30岁,因“双眼视力下降6天”在我院就诊。一周前曾在外院诊断“双眼视神经炎”,并予激素、扩血管、营养神经治疗,疗效不佳,转我院治疗。查体“ VOD0.02,VOS0.02.双角膜透明,前房深浅可,瞳孔圆,光反射存。眼底:视盘边界稍模糊,C/D=0.3, 网膜出血呈火焰状,静脉血管迂曲增粗,网膜有散在的棉絮斑及多个小白斑。眼底荧光造影示双眼全视网膜大片荧光遮蔽区及散在多数点状强荧光,其间可见毛细血管迂曲怒张,中后期见荧光素渗漏扩散,视乳头显强荧光。追问患者病史,患者平素体健,无特殊家族遗传病史。因患者起病急,累及双眼,视力明显下降,考虑患者是血管病变引起的,给予患者行血常规、血生化、抗“O”、血沉、类风湿因子等检查。血常规检查:WBC4.0×109/L,RBC1.71×1012/L,PLT24×109/L,白细胞分类见核左移现象,并见晚幼红细胞,建议患者行骨髓穿刺。骨穿当天患者突发高热,体温39℃,烦躁不安,谵妄,神志不清,二便失禁,头颅CT提示大面积脑出血,并出现呼吸衰竭,急 转ICU抢救。骨穿结果为急淋—M3型白血病。2天后患者因“脑疝”抢救无效死亡。  
讨论 白血病是一种或多种白细胞成分的自发性,进行性无限增殖,伴骨髓和其他器官的广泛浸润,导致正常造血功能衰竭的赘生性疾患。白血病视网膜病变的典型特征为视网膜静脉充盈肿胀,迂曲呈节段状或腊肠状,并有白鞘伴随。这是血管周围有白血病细胞侵润所致,同时眼底有出血和渗出,视网膜出血可发生在眼底任何部位,但最常见于后极部,出血形态多样,可呈火焰状、线条状、点状、斑状或不规则形。出血可有一白心位于其中央,大约1/6—1/4PD大小,对白心的来源有不同看法,有的认为白心是细胞碎屑集积,或认为是不成熟白血病细胞的聚集,或认为系毛细血管栓子。白血病病变侵犯视神经、视网膜和脉络膜,可致视盘水肿,网膜水肿。除眼底受累外,可广泛侵犯眼其他组织,如眼眶、眼睑、虹膜、角膜、以及其他眼组织。本病临床表现大多数由肿瘤细胞直接侵犯所致,而同时伴有的贫血、血小板减少也是引起眼底症状的因素。白血病视网膜病变可发生在急性或慢性白血病,尤以急性者更常见。急性白血病起病急,进展快,患者常有发热、皮肤粘膜出血、眼底出血、脑出血,肝脾、淋巴结肿大以及全身各系统受累的临床表现,血象检查白细胞总数显著升高,红细胞和血小板减少。骨髓检查白细胞系统增生极为活跃,原始和幼稚细胞数量增多。临床上,高血压、糖尿病、肾病、血液病、类风湿、恶性肿瘤、HIV等疾病均可发生眼底病变,其典型者可供临床诊断及病情的客观指标之一,有些患者因视力损伤而首诊眼科,眼底损害是全身循环障碍的一局部表现,这就提示临床工作者,在看到眼底的异常表现时一定有全局观念、尤其是年轻患者,双眼同时发病,一定要警惕,不能草率下结论。

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