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Axenfeld-Rieger综合征一例           ★★★
Axenfeld-Rieger综合征一例
作者:韩冬 文章来源:邢台市眼科医院 青光眼科 点击数:265 更新时间:2011/9/13
患儿男,4/12岁,主因被发现双眼大两个半月于2011-3-17入院。其家属代诉患儿于两个半月前始无明显诱因双眼大,伴流泪、畏光,轻度眼红,未治疗,病情逐渐加重,为求诊治来我院,诊为“双眼青光眼”并收入院治疗。既往足月顺产第一胎,无吸氧史。查:患儿一般情况好,双眼结膜轻度充血,角膜横径13mm,水肿,基质层灰白混浊,以睑裂区为重,双眼前房深,周边全周胚胎环,虹膜呈灰蓝色,基质不均匀萎缩,瞳孔右眼直径5mm,大致圆形,轻度虫蚀状,左眼瞳孔略呈水滴状,尖端指向鼻上。双眼晶体透明,眼底:视盘界清色略淡,C/D=0.4,视网膜血管走形及比例大致正常。基础麻醉下测眼压右10/4.5=40.38mmHg,左10/4=43.38mmHg,B超示:双眼玻璃体及网膜未见明显异常。A超示:右眼轴长19.44mm,左眼19.50mm。其母亲双眼视力正常,查眼前节可见双眼全周胚胎环,不伴有眼压异常及全身发育异常。诊断:双眼继发性青光眼 双眼Axenfeld-Rieger综合征。入院后完善各项全身检查无手术禁忌症于2011-3-22全麻下行双眼小梁切开+小梁切除术,术程顺利,术后第一天患儿情况可,双眼结膜切口闭合好,滤过泡扁平弥散,角膜无明显水肿,前房浅,眼压T-1,涂典必殊眼膏,包扎双眼,第二天眼部情况同前,继续包扎。第三天双眼眼压指测Tn,结膜切口闭合好,角膜无明显水肿,前房正常深浅,滤过泡扁平,按摩后无明显隆起,前房内少量出血,给妥布霉素地塞米松眼液、普拉洛芬滴眼液日四次点双眼,观察病情变化。自此日起眼压持续高,指测T+1,滤过泡扁平,给予多次眼球按摩后无明显好转。嘱其应用“布林佐胺滴眼液、苏为坦滴眼液”控制眼压,
妥布霉素地塞米松眼液、普拉洛芬滴眼液日四次点双眼以减轻炎症反应。于2011-4-28全麻下测眼压双眼7.5/5=25.81mmHg,双眼滤过泡扁平,角膜无水肿,前房深,瞳孔欠圆,眼底:双眼视盘界清色淡,C/D=0.2,视网膜血管走形及比例大致正常。并行双眼滤过泡针刺剥离术,双眼结膜下注射0.15mg/ml的丝裂霉素C0.1ml。术后普拉洛芬滴眼液日四次点双眼,配合按摩眼球日二次,控制眼压稳定于T-1。2011-5-16复诊,患儿一般情况好,双眼滤过泡轻度隆起,角膜无水肿,前房深,晶体透明,眼压双眼5.5/5=17.30mmHg。
讨论 双眼先天性青光眼患者由于术后按摩困难,检查不配合,瘢痕增殖重等原因手术较易失败,所以及时按摩眼球以疏通滤过通道非常重要。对于手术因为瘢痕增生造成失败的先天性青光眼患者,可以考虑先行双眼滤过泡针刺剥离术,配合适当浓度的抗增殖药物结膜下注射,可以大大提高手术成功率,其中以在滤过道通畅的基础上施加眼球按摩尤为重要。 
会议投稿录入:毛进    责任编辑:毛进 
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