目的 介绍2例首诊于眼科的颅内生殖细胞瘤
方法 病例回顾（资料来源于北京解放军总医院眼科，由魏世辉教授提供）
杨**，女，13岁，汉族，广东省人。
主诉：双眼视力下降半年。2009年5月出现恶心、呕吐、体温升高及多饮多尿，体温持续在37-39度之间，2010年10月出现双眼视物模糊，2010年11月2日查MRI示：鞍上区肿瘤，010年11月23日在全麻下行开颅肿瘤切除术，病理诊断示：混合性生殖细胞瘤，未进行放射治疗及化学治疗。术后双眼视物不见，体温仍高，记忆力下降，间断有烦躁、定向力障碍，手术后体重增加10公斤。
视力：双眼：无光感，瞳孔等大等圆，直径约5mm，对光反射消失，RAPD(—)，双眼底视盘边界清晰，色白。
初步诊断：1. 双眼视神经萎缩；2.鞍区混合性生殖细胞瘤术后。
 陈浩**，男，21岁，汉族，辽宁省人，未婚。
主诉：多饮多尿3年，双眼相继视力下降9月。2010年9月28日行立体定向脑内病变活检术，术后出现左顶硬膜外血肿，于2010年9月30日行左额颞顶开颅左顶硬膜外血肿清除术。
身高：168cm，体重：47kg，营养不良，贫血面容。眼科检查: 双外眼检查无异常。视力：右眼：光感不确切，有形觉，左眼：无光感。瞳孔等大等圆，直径约5mm，右眼直接光反射可疑阳性，左眼光反射消失，RAPD（—），眼底视盘边界清晰，色白。
初步诊断：1. 双眼视神经萎缩；2. 颅内生殖细胞瘤；3. 左顶硬膜外血肿术后。
生殖细胞肿瘤是由原始生殖细胞或多能胚细胞转型而形成。可发生于生殖腺（睾丸、卵巢）或生殖腺外（松果体、骶尾锥、纵膈、后腹腔）。病理分型包括：畸胎瘤、卵黄囊瘤、生殖细胞瘤等。可伴有AFP、人类绒毛膜性腺激素（HCG）、LDH升高。生殖细胞瘤是中枢神经系统生殖细胞瘤，又称无性细胞瘤或精原细胞瘤。少见，好发于儿童和青少年，男性多于女性。多见于松果体，其次第三脑室、鞍区、基底节区及颞叶深部等。低度恶性，对放疗敏感，5年存活率70%以上。组织学含上皮样细胞和淋巴样细胞。临床表现以下丘脑功能障碍为突出表现，包括多尿、烦渴、嗜睡、肥胖、性早熟、性发育迟缓等。松果体区易伴发颅高压；鞍区易出现视力障碍、上视障碍、垂体功能低下等；基底节区易出现偏瘫、肢体麻木。生殖细胞瘤病灶一般无包膜、钙化、出血、坏死及囊性变，浸润性生成，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植播散。CT表现：病灶呈等密度或稍高密度，可分叶，境界清楚，可中等或明显均匀强化。MRI表现：T1呈略低或等信号，T2呈等或高信号，水肿不明显，可见明显均匀强化。因室管膜下转移可见沿室管壁线状或条片状强化。因向蛛网膜下腔播散可见脑表面及脑池线状或结节状强化。