患儿，男，10个月，以发现左眼睑肿胀半个月为主诉于2011年5月23日入院，眼科检查：视力不配合，左眼上睑肿胀，遮盖瞳孔下缘，扪诊上睑上方及额部皮肤隆起，肿物质韧，边界不清，活动度差，双眼球各方向活动自如。入院诊断：左眼眶肿物。眼眶CT见左眼眶上壁见椭圆形软组织密度影，左眼球受压内移，邻近额骨、左眼眶内壁及鼻根左侧骨质破坏，提示左眼眶占位，考虑朗格罕氏组织细胞增生症可能。2011年5月26日于全麻下行眼眶肿物切除术。病理诊断：郎格罕组织细胞增生症，免疫组化： CD1a(+)，CD68(+)，CD99(+)，S-100(+)，langerin1(+)，LYS(+)。