病例 男性,37岁,就诊我院时:视力右眼:2.0, 左眼:1.5,左眼RAPD(+),右眼视乳头充血、水肿,左眼视乳头充血除颞侧外均水肿,双眼视网膜静脉迂曲、扩张。患者1个半月前发现左眼视物模糊,伴下方视物遮挡、眼胀不适,无眼球转动疼痛、眼红病史。当地查视力右眼1.0,左眼0.6,左眼视盘充血,上方边界不清、水肿,视盘表面少量出血,视网膜静脉扩张、迂曲。诊断:“左眼视神经炎”,给予能量合剂,视神经保护药物及地塞米松左眼球旁注射8天, 1周后自觉视力好转,下方遮挡消失。复查左眼视力1.0。发病20余天后自觉左眼再次不适。查体:双眼视力1.0,左眼上方视盘水肿,眼底荧光血管造影:左眼视盘血管炎(I型)。给予葛根素静脉输液及激素左眼球旁注射治疗。患者自觉症状好转。追问病史:有反复口腔溃疡史。详细查体:左腋下可见大片毛囊炎。辅助检查:HLA-B51(B5)抗原(+)。诊断:不完全型白塞氏病。 讨论 根据日本Behcet病研究委员会制定的标准本病例诊断不完全型白塞氏病。分析误诊原因:白塞氏病临床表现的多样性及不典型性,各部位病变相继出现,使白塞氏病在临床上多易误诊或漏诊。本例患者为中年男性,初次就诊时以单眼视力下降,视乳头充血水肿就诊,考虑视神经炎可能,给予激素治疗好转。20天后病情复发,FFA:提示左眼视盘血管炎I型。根据激素应用有效,病情反复及FFA结果提示可疑白塞氏病,继续追问病史并详细查体,借助辅助检查确诊。提示我们:白塞氏病可能不同时出现以上典型表现,前房积脓是其常见表现,但没有时不应排除白塞氏病诊断。鉴别单纯视神经炎和白塞氏病对预后和治疗都有指导意义,白塞氏病需要激素联合免疫抑制剂治疗而不同与视神经炎单纯激素治疗。 |