目的:探讨小柳原田综合征的有效治疗。 方法:观察2011年5月期间于我院眼科住院的8例小柳原田综合征患者,其中6例伴耳鸣,2例曾于当地医院行“双眼抗青光眼手术”,2例伴2型糖尿病。检测8例患者肝肾功均正常,静滴注射用甲强龙500ug,1次/日,共3天,后改为晨起顿服强的松片(1 mg/kg体重),1次/日,持续三月后缓慢减量;并双眼球后注射曲安奈德注射液16mg,1次/周;局部阿托品眼用凝胶、复方托吡卡胺滴眼液点双眼,3次/日,以散瞳;局部妥布霉素地塞米松滴眼液点双眼,3次/日,以抗炎;局部小牛血去蛋白提取物眼用凝胶点双眼,2次/日,以保护角膜、促进角膜上皮修复,同时给予对症支持治疗。观察眼压、眼内炎症、眼底、眼部B超检查、血糖、体重变化。对7例眼内炎症反应重、病情反复患者,在心内科会诊全身情况可耐受免疫抑制剂基础上,加口服环磷酰胺50mg,2次/日,及时补充钙剂及氯化钾片,并保护胃黏膜。加强全身营养,每周复查血、尿常规及肝肾功,观察体重、血压、血糖变化。 结果:8位患者在出院时自觉症状均明显减轻,眼压平稳,KP明显减轻,房闪(-),B超提示玻璃体腔炎症明显减轻,眼底视乳头水肿及网膜水肿明显减轻;嘱患者继续口服环磷酰胺片50mg,2次/日,强的松片在3月后缓慢减量,继续局部点眼散瞳、抗炎、促进角膜上皮修复治疗,注意补充钙及钾,坚持每周监测血常规、尿常规、肝肾功。出院后半年复查时8位患者均病情平稳,停用环磷酰胺,激素缓慢减量。 结论:大剂量激素冲击联合免疫抑制剂治疗小柳原田综合征有效。
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