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累及双眼视神经及大脑白质的经典型多发性硬化一例           ★★★
累及双眼视神经及大脑白质的经典型多发性硬化一例
作者:李爽 文章来源:首都医科大学附属北京友谊医院 点击数:332 更新时间:2012/9/13
患者女性,32岁。主诉:“右眼突然视力下降伴左侧大脚趾麻木感3天”于2011725日就诊。既往史:1994年左眼视神经乳头炎,激素治疗后好转,2006年双眼LASIK手术,20077月因“左下肢进行性麻木无力”诊断为多发性硬化,头颅MRI:颅内多发等T1T2病灶,给予丙种球蛋白及激素治疗,病情好转。全身查体:神清语利,面纹对称,伸舌居中,四肢肌力V级,肌张力正常,左侧肱二头肌反射较右侧活跃,右侧膝腱反射较左侧活跃,双侧病理征(-),双侧面部及肢体痛觉对称存在。眼部查体:右眼0.6(矫正不提高)左眼1.0,双眼各方向运动自如,角膜清,可见角膜瓣瘢痕,前房中深,瞳孔圆,直接及间接对光反射存在,右眼RAPD阳性,晶体透明,眼底:右眼视盘边界清,鼻侧略充血,左眼视盘边界清,较右眼颜色淡,C/D=0.3,双眼黄斑中心凹反光可及,未见出血及渗出。辅助检查:VEP:右眼P100     潜伏期127ms,幅值8μv;脑干诱发电位:右侧异常(波Ⅲ潜伏期延长,Ⅰ-Ⅲ峰间潜伏期延长),左侧大致正常;MRI:颅内多发异常病灶,与2007年相比部分增多,部分减少,符合多发性硬化,两侧侧脑室旁脑白质内可见多发异常信号T1等或稍低信号,T2为高信号,T2FLAIR高信号;水通道蛋白(-)。诊断明确后,给予甲强龙1000mg每日一次静脉滴注,冲击3天后改为口服甲泼尼龙,激素快速减量,并加用硫唑嘌呤50mg每日2次口服,目前患者视力右眼已恢复至1.0,左侧大脚趾麻木症状已完全消失,病情仍在密切观察中。

讨论:该患者为青年女性,首次发病15岁,诊为左眼急性视乳头炎,28岁首次复发,病灶累及大脑白质,32岁再次复发,诊为右眼急性球后视神经炎,符合多发性硬化空间上多灶和时间上多灶的临床证据,该患者病灶累及双眼视神经及大脑白质,与亚洲人常见的视神经脊髓型多发性硬化不同,临床较为符合经典型多发性硬化特点,本类型在亚洲发病率很低,较为少见,在临床工作中容易忽视视神经病灶同颅内病灶的关系,造成误诊和漏诊,贻误最佳治疗时机。对于合并视神经炎的多发性硬化患者,特别是此类较少见类型的多发性硬化,在临床中虽然不常见,但仍应引起眼科医师的重视,早期诊断,并遵循多发性硬化的早期治疗的治疗原则,在循证医学证据的基础上,结合患者经济条件和意愿,进行合理治疗,减少复发,减少脑和脊髓病灶数,减缓疾病进展,提高患者的生存质量。

 

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