患儿,男,6岁,主因自幼眼斜于2011-2-26入院。入院前未予任何治疗,病情无好转。否认其他病史,无手术史,否认家族遗传史,足月顺产第一胎。查体:生命体征平稳。Vod0.6(+1.00s=1.0),Vos0.6(+1.00s=1.0)。双眼前节及眼底检查未见异常。眼球运动:左眼外转明显受限,刚过中线,外转时睑裂变大,眼球内转时急速上转,睑裂变小。同视机检查:无同时视及融合功能,无立体视。眼位:映光法33cm OD注视-10°L/R约8°,OS注视-20°L/R约10°。三棱镜加遮盖法:33cm OD注视-15△L/R 25△,OS注视-20△L/R 30△;6m OD注视-15△L/R 25△,OS注视-20△L/R 30△。眼底像:左眼外旋。头颅MRI检查未见明显异常。辅助检查血、尿常规,出、凝血时间,肝肾功能,胸片均未见异常。诊断:Duane眼球后退综合征Ⅰ型。治疗:全麻下做眼球牵拉试验:左眼外转受限,不能松弛。左眼外直肌术中见纤维化。行左眼外直肌“Y”形劈开约10mm,后退6mm,左眼下斜肌移位至下直肌附着点外2 mm后3 mm处。术后原在位眼位正位,左眼外转受限轻度缓解,内转时上射现象明显减轻。术后1个月和3个月复诊,原在位眼位正位,左眼外转受限轻度缓解,内转时上射现象明显减轻。 讨论 Duane眼球运动后退综合征是一种以水平直肌障碍、内转时眼球后退、同时向上或向下偏斜、睑裂缩小为特征并伴有眼部或全身其他发育异常的病症。多为先天发病。该病确切病因不明,目前认为眼球后退综合的病因可分为:1解剖结构异常。该患者在术中探查发现左眼外直肌纤维化。2周围神经支配异常。3.中枢神经异常。4遗传。该病临床上分为三型。本例病人属第一型即眼球外转运动明显受限或完全不能外转;内转正常或轻度受限。内转时眼球向后退缩和睑裂变狭小;试图外转时睑裂开大。近年来研究上、下射现象产生的机制归为两类: 1机械性学说:即缰绳效应。2矛盾性神经支配理论。本例患者有上射现象且正前方出现垂直斜视,眼底像左眼外旋,可能是患者眼位长期不稳定而肌肉过度收缩引起了下斜肌亢进,是上、下射现象引起的最常见的续发改变,患者可表现出垂直斜视。三棱镜加遮盖法 右眼注视 L/R 25△,-15△。垂直度数较大且合并水平外斜。故手术设计行左眼外直肌“Y”形劈开后徙联合左眼下斜肌后徙以改善上射现象及使原在位眼位保持正位。 |