目的 报告一例双侧Sturge_Weber综合征合并青光眼等复杂病症的治疗经过,以食读者。 方法 病历介绍:患儿,男性, 11岁,自出生后面部可见大片状红斑,于2010年4月家长带患儿验光时发现眼压偏高,视力不良。后因伴流泪,异物感3个月于2012年2月收入院。全身检查:发育正常,查体合作。专科检查:右眼0.2,左眼0.1,矫正视力右眼0.4,左眼0.2,两侧面部见大面积红葡萄酒色扁平血管瘤,双眼下睑内翻,角膜直径大约14.5mm(双眼);下方可见角膜可见点片状混浊,Fl(+),KP(-),房闪(-),前房深,虹膜纹理清,瞳孔圆,晶状体、玻璃体透明,右眼底视盘界清,色淡,杯盘面积比0.98,血管呈屈膝状改变,可见网膜平伏。左眼底小视盘,边界清,色淡,C/D=0.5,血管呈屈膝状改变,黄斑区可见黄白色病灶,后极部网膜尚平伏,眼压,OD30mmHg,OS22 mmHg。 结果 辅助检查:视野检查:双眼生理盲点稍有扩大,左眼周边视野缺失;OCT检查:双眼神经纤维层各象限均变薄,双眼(OD/OS)平均厚度为61.45/47.39;右眼杯盘面积比0.98,左眼未测出;B超显示:右眼屈光不正伴后巩膜葡萄肿,左眼脉络膜血管瘤、左眼视网膜脱离;医学验光:右眼-7.50DS/-0.50DC×35°→0.4,左眼+5.00DS/+0.75DC×30°→0.2;角膜厚度:右眼551um,左眼550um;前房镜检查:右眼各象限均为N3,可见房角呈阶段性粘连,左眼为N4;VEP检查:双眼P波潜伏期均延迟,振幅降低,左>右;ICGA:左眼黄斑区大片高荧光,明显荧光渗漏。 结论 (一) 诊断:1. 双眼Sturge-weber综合症合并青光眼,2.双眼角膜炎,3. 双眼下睑内翻倒睫,4.左眼脉络膜血管瘤,5.左眼黄斑病变,6.右眼高度近视,7.左眼复合性远视散光。本例综合征也称脑三叉神经血管瘤,且双侧受累,约30%的病例伴有青光眼。(二)治疗:经局部抗炎治疗,行内翻倒睫矫正术,对于本综合征伴青光眼的治疗无论哪种手术疗效均难预料,权衡利弊,故先采用药物保守治疗,药物有阿法根+苏为坦+派立明组合,眼压目前仍控制在17~21mmHg之间,并一直在追踪随访,目前情况良好。 |