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视神经脊髓炎合并干燥综合征1例           ★★★
视神经脊髓炎合并干燥综合征1例
作者:罗丽华 文章来源:首都医科大学附属北京友谊医院 点击数:261 更新时间:2012/9/13
患者女性,48岁,汉族,20112月因“右眼突发视力下降”于当地就诊,ODV0.01(矫正)OSV1.0(矫正),右眼全视野缺损,左眼未见异常。外院诊断“右眼球后视神经炎”,予激素及中药治疗,治疗不规律,视力无明显好转。20116月始发颈肩痛,肢体僵硬、麻木、无力,大小便无力,触觉减退,颈椎核磁示:C2-5椎体多发病灶,头颅核磁未见异常,曾于我院神经内科住院治疗,查血水通道蛋白4抗体弱阳性。诊为“视神经脊髓炎”,给于甲强龙冲击及抗代谢药物治疗,神经症状好转出院。20111125日患者主因“左眼突发视力下降4天”就诊于我科。检查:右眼外斜15度,ODV:手动/10cm(矫正)OSV0.4(矫正)右眼视盘边清色淡,左眼未见明显异常。右眼视野全缺损,左眼颞上象限视野缺损。VEP:右眼P-VEP呈熄灭征,左眼P100潜伏期延长,振幅正常。诊断为“左眼视神经脊髓炎,右眼视神经萎缩”急诊收入院。予甲强龙冲击治疗,后改口服激素递减量,予营养视神经治疗。住院期间患者诉口干,眼干。行唇腺活检结果:间质散在小灶状淋巴细胞侵润,小导管扩张,腺泡萎缩不明显Schirmer试验:5mm(双眼)BUT3s(双眼),ANA:+1:160(胞浆,核仁均质)诊断“干燥综合征”。治疗后2复查:ODV:手动/10cm(矫正无提高)OSV1.0(矫正),右眼视野全缺损,左眼视野正常,原颞上象限视野缺损消失,我科及神经内科随访5月未见复发。该患者第二只眼发作较第一只眼治疗及时、系统,疗效明显,视力恢复良好。这提示我们,对于突发视力下降而眼部检查前后节未见明显病变,同时伴全身神经系统症状患者,要考虑NMO的可能,及时请神经内科会诊,协助进一步诊断和治疗。治疗上采用肾上腺糖皮质激素冲击治疗对该病症状的缓解是有效的。与此同时,由于免疫性疾病的潜在相关性,需行全身免疫相关检查,避免合并其他免疫相关疾病漏诊。

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