Rosai Dorfman病是一种罕见疾病，又称窦组织细胞性增多症伴巨大淋巴结病。1969年由Rosai和 Dorfman最先报道4例并正式命名。其最典型特点为淋巴结病，尤其好发于颈部淋巴结，结外好发于皮肤^[1]，鲜少见发病于眼部。由中国学术期刊全文数据库检索 , 国内1994—至今尚无原发眼眶内Rosai Dorfman病的报道，本病例在专科上主要表现为眶内占位及视力下降。