目的 分析急性区域性隐匿性外层视网膜病变（AZOOR）的发病初期的临床特征。

方法 对自2003年到2012年期间就诊于北京同仁眼科，最终确诊为AZOOR的20例患者（23只眼），进行眼部常规检查、眼底荧光血管造影（FFA）、光学相干断层成像（OCT），计算机自动视野、闪光视网膜电图（F-ERG）、多焦视网膜电图（mfERG）及全身风湿免疫学及神经影像学等方面检查。收集患者所有病史和检查资料，进行综合分析。

结果 20例（23只眼）AZOOR患者中，女性17例(85%)，男性3例(15%)；年龄15-55岁，平均32.85岁，17例患者为单眼发病（85%），3例为双眼发病(15%)。病史上，16只眼患有近视（69.57%）；3只眼于发病前数天到数周有“感冒”症状，1只眼发病前有注射狂犬病疫苗皮肤过敏史；4只眼有既往手术史，1例患者有腹主动脉手术病史，1例患者有明确的风湿病病史。临床症状上，11只眼自觉有视力下降（47.83%），8只眼自觉闪光感(37.78%)，15只眼出现视物遮挡感(65.22%)。临床检查上，患者就诊时最佳矫正视力在0.01-1.5，；眼前节检查发现10只眼表现有相对传入性瞳孔阻滞（RAPD）(43.48%)；检眼镜下均未见眼前段及后段活动性炎性改变。眼底检查除9只眼表现为高度近视性眼底改变外，4只眼视盘周围有放射状血管样条纹，1只眼于视野缺损对应视网膜区域有陈旧性视网膜缺损病灶，1只眼视网膜颞侧周边部可见斑驳状色素性改变，1只眼视盘周围有明显的脉络膜萎缩性改变；FFA检查仅发现1只眼视网膜血管壁染，其余未见特异性改变；视野检查发现视野缺损类型多样，以颞侧偏盲和生理盲点扩大多见；14只眼进行F-ERG检查发现11只眼各项反应振幅均有下降，1只眼仅视锥反应振幅下降；各眼均进行mfERG检查，与视野缺损相对应视网膜反应密度明显降低；对其中17只眼进行了OCT检查，显示视野缺损及mfERG反应异常视网膜区域IS/OS层均存在异常。对患者头颅影像学检查，均未发现相关颅内病变；全身风湿免疫学检查，除1例患者类风湿因子增高外，其他患者均未见异常。
结论  与以往国内文献报道不同，本组AZOOR患者较少伴发眼部或全身活动性炎症，眼底检查多无特异性的异常改变，以I型多见，临床常易误诊为视神经疾病，其诊断与鉴别需要多种视网膜功能与形态检查相结合的方法来进行明确。