目的 总结颅内生殖细胞瘤的神经眼科表现。 方法 从2005年1月至2011年4月解放军总医院所有住院患者中,病理或临床诊断为颅内生殖细胞瘤,同时具有视功能障碍的共16例,对这16例患者的临床表现、影像、化验及病理资料进行回顾性分析。 结果 男性6例,女性10例;发病年龄为4-26岁;视力下降15例,有视力记录的28只眼中,视力在0.5以上(包括0.5)的3只眼,0.1(包括0.1)至0.5之间的14只眼,在0.1以下的11只眼,最差为无光感;视野缺损7例,其中双颞侧偏盲6例,双眼左侧同向上象限偏盲1例;有多饮多尿症状的11例,其中先于视功能障碍出现的9例,晚于视功能障碍出现的1例,大致同时出现的1例;颅脑MRI扫描显示鞍区占位12例,鞍区及松果体区占位2例,松果体区占位的1例,丘脑占位1例;12例鞍区占位的MRI影像中有10例明确显示视交叉受压或被累及,还有4例累及海绵窦、2例累及垂体、2例累及临近脑膜,3例累及三脑室;仅有4例患者进行了血HCG化验,1例为10.84IU/L,1例为6059IU/L,2例正常,其中1例同时化验了脑脊液HCG,为29.84IU/L;12例患者进行病理检查,混合性生殖细胞瘤的3例,生殖细胞瘤9例,其中1例为生殖细胞瘤伴慢性肉芽肿性炎症反应;5例未行肿瘤切除术的患者均进行了放疗;在病历记载中,4例于术后视力视野有改善,3例出现无光感,其中1例于术后天死亡,死亡原因为颅内感染,中枢性呼吸循环功能衰竭,另有1例在行立体定向脑内病变活检术后出现硬膜外血肿再次手术,术后双眼无光感。 讨论 颅内生殖细胞瘤好发于儿童和青少年,发生于鞍区和松果体区的生殖细胞瘤可引起视力下降、视野缺损等视功能障碍,预后不良,提高警惕,及时MRI扫描可提高其检出率。 |