背景 Cogan综合征是临床上比较少见的疾病,截止2004年,世界范围内文献报道该病不到250例。 方法 我们报道临床中被误诊的两例Cogan综合征(一例为典型,另一例为非典型),结合文献报告,对该疾病的眼部、听觉-前庭系统及其他系统症状发病特点进行系统回顾。 结果 病例1,女,53岁,因双眼视物模糊、畏光、流泪、头晕半年来诊。同时伴有听力下降。半年期间,因相同症状多次就诊于多家医院,先后多次被诊断为急性结膜炎、病毒性角膜炎。本次眼部检查:裸眼视力:右眼0.5,左眼0.6。双眼球结膜透明,上下睑结膜轻度充血。双眼角膜基质层浑浊,颞下方见斑片状水肿,角膜近周边处可见毛刷样新生血管生长,伴影子血管,双眼角膜病变基本对称。其余眼部表现正常。 病例2,女,29岁,因双眼反复红,刺痛不适1年来诊,曾被诊断为双眼虹膜睫状体炎。患者常有头晕,但无听力下降。本次眼部检查:裸眼视力:右眼0.3,左眼0.2。双眼表层巩膜充血,呈散在结节状,后部角膜于近角膜缘处可见新生血管及影子血管。余眼部检查表现正常,B超未发现后部增厚。 电测听:例1为双感音神经性耳(中重度)。例2正常。两例患者梅毒检查均阴性。PPD试验阴性。超敏c-反应蛋白及类风湿因子检测在正常范围之内。两例均排除先天梅毒性角膜基质,及结核所致角膜基质炎。例1根据双眼角膜基质炎及感音性耳聋及前庭系统损害,诊断为典型Cogan综合征。例2根据双眼角膜基质深部近角膜缘处新生血管及影子血管、合并表层巩膜炎诊断为非典型Cogan综合征。两例确诊后,均给予其双眼滴0.1%氟米龙滴眼液(4次/天)及0.1%玻璃酸钠滴眼液(4次/天)两周;例1口服醋酸泼尼松10mg,每日1次,服30日。患者自觉症状减轻,角膜基质水肿减轻,但视力、听力无变化。例2口服布洛芬(0.2,3次/天)一周,症状减轻,巩膜充血消退。 结论 典型及非典型Cogan综合征主要区别在于前者常具有非梅毒性角膜基质炎,后者则表现为不伴角膜基质炎的其他病症,如巩膜炎等。 |