目的 报道1例罕见的眼眶间叶性软骨肉瘤病例，以期加强眼科医生对该病的认识。
方法 详细报道1例发生于眼眶的间叶性软骨肉瘤病例，回顾性分析其临床、CT及病理特征，以及与其他疾病的鉴别诊断，探讨其治疗方法及预后。
结果 本例报道的患者为25岁，男性，主因发现左眼眼球突出1月入院。其眼眶CT特征为：左眶肌圆锥内不规则形软组织影，CT值与眼外肌相近，其内可见环形钙化灶。强化CT显示：左眼眶内团块状软组织影和钙化包绕的软组织影呈明显增强趋势。手术标本病理报告为：左眶间叶形软骨肉瘤。
结论 间叶性软骨肉瘤是一种来源于有成软骨潜能的原始间叶组织的恶性肿瘤，好发于中青年，发生于眼眶者罕见，文献报道通过联合手术、放化疗、生物治疗等综合治疗可延长患者的生存时间。