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| 先天性视网膜皱襞1例 |
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作者：付 群 … 文章来源：453003河南省新乡医学院第三附属医院 点击数：1697 更新时间：2005/5/28 12:03:16 
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| 先天性视网膜皱襞1例
付群 许建文 余涵 曹宪勇
先天性视网膜皱襞是一种少见的视网膜发育异常疾病，易于误诊；我科收治1例本病，现报道如下：
1 临床资料
患者，武某，男性，8岁。以“发现双眼视物不清2年”为主诉，于2004.12.21门诊诊断“左眼增生性视网膜脱离”收入院。2年前其家长发现患儿玩耍时小玩具等掉地上看不到、找不到，以为是因斜视（患儿2岁时家长发现其双眼偏斜，感冒时加重）等原因所致，故未在意，也未求治。近1周来，老师发现该患者看不见黑板上的字，而告知家长，即来求治。入院体检：发育良好，神清，检查较为合作，一般情况好。眼科检查：右眼视力0.15，左眼视力0.04；复方托品酰胺散瞳验光，右眼视力0.15（-2.25Ds）0.5，左眼0.02（-7.50Ds）0.04；眼位：33cm角膜映光-15度，眼球各方向活动无异常，双眼球水平震颤，尤在双眼向右侧转动时更为明显；双眼结膜无充血，角膜透明，前房深度正常；双侧瞳孔等大、同圆，对光反射（+）；右眼晶状体、玻璃体透明；右眼眼底检查正常；左眼晶状体颞侧后囊下可见块状浑浊，玻璃体白色絮状浑浊；左眼眼底检查可见视盘鼻侧边界清晰，自视盘颞侧及上、下缘可见一膜状物，呈灰白色，并向周边呈爪形分布，其上血管变直平行分布，散在色素沉着，此带跨过黄斑，约1.5PD宽（图1，图2）。眼压：右眼13mmHg，左眼11mmHg。同视机和视野检查不合作。左眼VEP检查为熄灭波，ERG检查NP波幅值低；左眼三面镜检查未见网膜隆起。左眼B超检查:示玻璃体混浊（图3）。左眼眼底荧光血管造影：静脉期可见视乳头及皱襞高荧光，皱襞上可见圆形荧光遮蔽，为色素遮挡所致（图4a,22.5秒），随时间延长荧光略有增强，无明显渗漏（图4b，75.5秒）。双眼眶CT平扫示左眼球较右眼稍小，余未见异常。
患儿系第2胎第2产，足月顺产；其母为带环怀孕；孕早期曾因恶心、呕吐，使用“止吐针”6针；父母及一个10岁姐姐身体健康，追问父母为非近亲结婚，未问出特殊病史及家族史。
2 讨论
先天性视网膜皱襞是胚胎时期由于原始玻璃体与视杯的内层组织粘连，因而影响第二玻璃体的形成，残存的玻璃体动脉将视网膜内层牵引而形成皱襞；本病少见，临床上难于识别和易于误诊。本病可单侧或双侧发病，双侧发病多呈对称性；视网膜皱襞可为完全性和部分性，亦可伴发其他眼部或全身性发育异常等，如小眼球、瞳孔残膜、瞳孔闭锁、白内障、青光眼、斜视、黄斑异位、眼球震颤、高度屈光不正及小头畸形等[1，2]。本病例单眼发病，存在自幼斜视、视力低下，伴眼球震颤、左眼高度屈光不正、双眼屈光参差、晶状体局限性浑浊，临床表现符合先天性视网膜皱襞特征。视网膜皱襞尚无特效治疗方法，当合并视网膜脱离及相应的并发症时，应给与及时治疗。此例门诊诊断增生性视网膜脱离，经三面镜检查排除视网膜脱离，并明确诊断。另外对临床上表现视力低下、双眼偏斜的患儿一定要进行全面系统的眼科检查，找出原发病，做到早期发现，定期复查眼底，并早期治疗并发症。
参考文献
1.张承芬.眼底病学[M].北京：人民卫生出版社.1998.158～159
2.刘家琦，李凤鸣.实用眼科学[M]. 北京：人民卫生出版社.2002.539
作者单位：453000 河南新乡，新乡医学院第三附属医院眼科
联系地址：453000 河南省新乡市健康路86号
新乡医学院第三附属医院
付 群
Email: xujianwen@xxmc.edu.cn
Tel: 0-13603939601
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| 会议投稿录入：fuqun 责任编辑：毛进 |
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