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| 重症肌无力(Myasthenia Gravis)与上睑下垂（ptosis） |
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作者：周娅 文章来源：石家庄眼科医院 点击数：2976 更新时间：2005/6/12 16:56:47 
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| 重症肌无力是由于神经肌肉间兴奋传递功能发生障碍(乙酰胆碱减少或肌硷酯酶活性增高)所引起的一种肌无力表现的疾病。临床特点为眼肌、咀嚼肌、咽肌、面肌及呼吸肌群于运动后很快无力，休息、晨起或使用抗胆硷酯酶素药物(如新斯的明等)以后，立即有力或肌无力症状暂时消失。患者肌肉组织中有淋巴细胞溢漏现象(Lyrnphorrhage),晚期用电镜观察可发现有运动终极板变性，经免疫学方法关于重症肌无力和其他自身免疫性疾病关系方面的研究证实：
1、重症肌无力和其他自身免疫性疾病有共同的胸腺病理变化。
2、重症肌无力往往与其他自身免疫性疾病并存。如重症肌无力病人中甲状腺机能亢进症、甲状腺炎和甲状腺机能减退等自身免疫性疾病的发病率明显增高。所以从中提示重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自体免疫性疾病。
重症肌无力起病以眼外肌无力最常见，表现为提上睑肌无力而致眼睑下垂、眼肌麻痹，早起时眼裂较大，午后或傍晚时睑垂明显，眼轮匝肌无力时闭目不紧，有斜视或复视，但瞳孔括约肌不受累，其他受累的肌群依次为：咽肌、咀嚼肌、面肌、四肢肌、肋间肌等，因此可分为：眼肌型、延髓型(球麻痹型)、躯体型等，当呼吸肌受累时出现呼吸困难或呼吸麻痹称为肌无力危象。
重症肌无力多数患者病情缓慢进展，从眼肌无力开始发展到咀嚼、吞咽及全身骨骼肌无力。而部分患者症状只局限于眼肌，所以在眼科临床工作中易将其误诊为上睑下垂(ptosis)。
上睑下垂分为先天性与后天性两种，先天性者较常见，多为双侧性，系提上睑肌发育不全。后天性多一眼发生，其中因动眼神经麻痹引起者称为麻痹性上睑下垂，常合并外眼肌和内眼肌麻痹。因外伤或压迫神经引起者称为交感性上睑下垂，除下垂外尚有眼球凹陷和缩瞳(霍内氏综合症)。上睑下垂时上睑不能上举(受限或完全不能)，重症时瞳孔被遮盖住而影响视力，双侧者常仰首视物、眉弓上举及皱额现象。
根据重症肌无力患者受累肌群的极易疲劳性，朝轻夕重，一般诊断并不困难，有可疑病人可作：
1、疲劳试验：受累肢体腱反射出现容易疲劳现象，即最初扣击时腱反射尚正常，经反复扣击后，腱反射便逐渐减弱，最后消失。
2、新斯的明试验：新斯的明1mg肌肉注射15-30分钟后症状明显好转者为阳性。
3、X线检查：部分患者X线检查有胸腺肥大或胸腺瘤。
4、肌电图EMG有助于诊断，电刺激肌肉时，反应见逐渐减弱，最后可以消失，呈现肌无力（Jolly氏）反应，经休息后反应又可以恢复正常。
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| 会议投稿录入：sjzeh 责任编辑：毛进 |
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