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| 急性闭角型青光眼伴先天性小角膜、先天性白内障、先天性眼球震颤一家系报道 |
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作者：蔡鸿英 文章来源：天津市眼科医院 点击数：2148 更新时间：2005/6/15 8:28:08 
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| 先症者：张××，女，30岁，主因左眼红痛、视物模糊伴头痛、恶心3天于2004年10月7收入我院。神志清楚，发育正常，体形及体格检查未见异常。
眼部检查：双眼正位，眼球水平震颤，眼球运动正常。右眼：指数/60cm,结膜正常，角膜直径8mm，前房周边1/5CT，虹膜纹理清，瞳孔3mm，光反应存在，晶状体核白色混浊，眼底未能窥入，压平眼压16mmHg。左眼视力：眼前手动，混合充血，角膜上皮水肿，角膜直径8mm，前房周边＜1/5CT，虹膜基质萎缩，瞳孔4.5mm，光反应消失，晶状体核白色混浊，眼底未能窥入，压平眼压46mmHg。入院诊断：急性闭角型青光眼OU、急性发作期OS、临床前期OD、先天性小角膜OU、先天性白内障OU、眼球震颤OU、弱视OU。入院后视野检查：右眼10°管型，左眼未查出。眼AB型超声波检查：右眼眼轴22.44 mm，左眼眼轴19.72 mm，眼内扫描未见异常。超声生物显微镜(UBM)检查：右眼前房深度1.03 mm，左眼前房深度1.04 mm，双眼全周房角窄，虹膜呈膨隆状态。角膜内皮镜检查双眼大致正常。
患者入院后眼部给予降眼压治疗后于2004年10月14日在局麻下行复合式小梁切除术，术中虹膜行节段性切除，手术顺利。术后左眼视力恢复至指数/30cm，眼压控制正常。
先症者之兄及其母患有相似病史，后因青光眼导致双目失明。先症者之两子11岁和10岁均患有先天性小角膜、先天性白内障、先天性眼球震颤，眼AB型超声波和 UBM检查均显示短眼轴、浅前房。长子左眼4年前曾行白内障手术，因残留后囊白色混浊，眼底未能窥入，压平眼压正常。
讨论：
先天性白内障大约1/4～1/3为遗传性，其中以常染色体遗传显性遗传最为常见。高度远视和短眼轴征象是11号染色体上一个未曾确定位点（NNO1）缺损的结果。本家系呈现常染色体遗传显性遗传倾向，分析这一家系发生闭角型青光眼的主要原因是先天性小角膜而致眼前节结构拥挤、窄房角逐步进展至关闭而发生青光眼发作。
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| 会议投稿录入：天津眼科 责任编辑：毛进 |
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