| 患者，女，38岁，右侧眼痛伴头痛、鼻塞7月余。2003年1月因上述症状加重来我科就诊，查：Vod:CF/5cm;Vos1.0。左眼正常；右眼球结膜无充血，角膜透明，前房深浅适中，瞳孔圆，直径5mm,直接对光反射消失，间接对光反射迟钝，眼后节未见异常，眼球向前外侧突出，眼球固定，运动受限。双眼球突出度：23mm(110mm)14mm,右眶压高（+++）。
MR检查：使用高场强1.5T的MR成像系统。横断面成像采用T1WI(TR/TE=539/12ms) (图1)、质子加权图象（TR/TE=4020/22）(图2A)和T2WI(TR/TE=4020/90ms) (图2B)，冠状面成像采用T1WI(TR/TE=539/12ms)(图3)，钆喷替葡甲胺（Gd-DTPA）行横断面增强T1WI(图4)。眼眶MRI提示：肿瘤位于右眼球后内，侵及颅底、筛板、中隔向左侧移位，大小约4.9*6.0*6.9cm,内部结构较均匀。T1WI为低信号；P(H)WI为等信号;T2WI为高信号;增强后为不规则异常强化,诊断：球后占位性病变，肿瘤可能性大。
1H-MRS检查（和同侧额部脑组织相对照）(图5)：NAA（N-乙酰天门冬氨酸）峰值下降，曲线下面积较对照组为低;CHO（胆碱）峰值升高，曲线下面积较对照组为高；Cr(肌酸)峰值下降，曲线下面积较对照组为低；Lac(乳酸) 峰值升高，曲线下面积较对照组为高。CHO/Cr比值升高。诊断：恶性肿瘤可能性大。
手术和病理：住院后行“右眼眶内容剜出术+肿瘤切除+功能性颈廓清术”，术后病理检查，结果示：嗅神经母细胞瘤(图6)。术后给予地塞米松及营养神经药物对症治疗，并配合放疗，上述症状缓解，6个月后复查MRI,结果示：肿瘤切除干净,未见复发。
讨论：神经母细胞瘤,又名交感神经母细胞瘤（Sympathicoblastoma），是发生于儿童时期的高度恶性肿瘤。多发生于肾上腺髓质或腹膜后神经节，发生于眼眶者多为转移性神经母细胞瘤。此例即为嗅神经病变转移而来，但嗅神经母细胞瘤在临床上也比较罕见，约占原发性脑肿瘤的0.2%以下，其发病年龄一般在2-60岁之间，多在5岁以下发病，成人发病实属罕见。
嗅神经母细胞瘤在MRI上表现为：T1加权像上呈低信号;质子加权像上等信号；T2加权像上呈高信号。1H-MRS（氢质子磁共振波谱分析）特点是：NAA峰值下降，曲线下面积较对照组为低，提示正常神经元受侵，功能受损；因胆碱参与细胞膜磷脂的合成与降解，CHO峰值升高，曲线下面积较对照组为高，说明细胞合成功能旺盛，肿瘤进展较快；Cr峰值下降，曲线下面积较对照组为低，说明正常的能量代谢通路不能正常进行，故肌酸浓度随恶性程度的增加而逐渐降低；Lac峰值升高，曲线下面积较对照组为高，说明正常细胞的有氧代谢不能正常进行，周围组织发生了缺血、缺氧甚至占位性病变，而在肿瘤中含量升高，说明肿瘤细胞生长旺盛，另外，Lac峰在恶性肿瘤中常升高，所以术前提示此肿瘤恶性程度大，这对手术方式的选择有明显的指导意义。
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