患者,男,42岁,右眼球突出3年余。2000年2月无明显诱因出现右眼球突出,在当地医院给予治疗(具体治疗不详),效果欠佳,为求根治,于2003年3月来我院就诊。查:Vod:0.5;Vos1.0。左眼正常;右眼球结膜无充血,角膜透明,前房深浅适中,瞳孔圆,直径2.5mm,直接对光反射、间接对光反射正常存在,眼后节(-),眼球向正前方突出,眼球运动尚可。双眼球突出度:20mm(93mm)11mm,右眶压高(++)。
MR检查:使用高场强1.5T的MR成像系统。横断面成像采用T1WI(TR/TE=539/12ms) (图1)和T2WI(TR/TE=4020/90ms) (图2);矢状面采用T1WI(TR/TE=300/12ms) (图3);使用钆喷替葡甲胺(Gd-DTPA)行横断面增强T1WI(TR/TE=539/12ms)(图4),。眼眶MRI提示:右眼球后视神经与外直肌之间可见约3.6*2.6*2.4cm大小的T1 等信号、T2混杂信号影,其边缘光整,内部可见流空的血管;增强扫描见病灶显著强化,病灶内囊变区未见强化;视神经受压内移,右眼内、外、上、下直肌形态正常,其内部信号未见异常改变;右眼内结构未见异常改变。诊断:球后占位性病变,肿瘤可能性大。
1H-MRS检查(和同侧额部同一冠状面脑组织相对照)(图5):NAA(N-乙酰天门冬氨酸)曲线下面积下降(于对照组相比,下同);CHO(胆碱)曲线下面积升高;Cr(肌酸) 曲线下面积下降;Lac(乳酸)曲线下面积升高。CHO/Cr比值升高。诊断:恶性肿瘤可能性大。
手术和病理:住院后行“右眼外侧开眶取瘤术”,术后病理检查,结果示:右眼眶内血管肉瘤)。术后给予放疗,3个月后复查MRI,结果示:肿瘤切除干净,未见复发。
讨论:血管肉瘤(heman giosarcoma)又称恶性血管内皮瘤(malignant hemangioendothelioma),是发生于血管内皮细胞恶性程度较高的肿瘤。多见于头颅部皮肤,肌肉,女性乳房,肝和脾脏,发生于眶内者罕见。Hufnajel(1987)等复习文献只收集15例。
恶性血管内皮瘤在MRI上有其特征性变化:T1加权像上呈等信号;质子加权像上和T2加权像上呈高低混杂信号,增强T1WI示病灶显著强化。1H-MRS(氢质子磁共振波谱分析)上也有特征性变化:NAA峰值升高,可能与选取部位波及了视神经有关,但其曲线下面积和半高宽度值都明显低于对照组,说明总的NAA含量是降低的;因胆碱参与细胞膜磷脂的合成与降解,CHO曲线下面积较对照组为高,说明细胞合成功能旺盛,所以肿瘤细胞在不断增生;Cr峰值下降,曲线下面积较对照组为低,说明正常的能量代谢通路不能正常进行,随恶性程度的增加Cr却逐渐降低;Lac曲线下面积较对照组为高,说明正常细胞的有氧代谢不能正常进行,周围组织发生了缺血、缺氧甚至占位性病变,另外,Lac在肿瘤中含量升高,也说明肿瘤细胞生长比较旺盛,所以此肿瘤进展快,恶性程度比较大。这对手术方式的选择有明显的指导意义。
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