| 患者男性，68岁。双眼眼睑外上方无痛性包块逐渐长大伴视力下降，突眼，消瘦（三年内体重下降10公斤）于2006年4月16日入院，患者常感口干，无心血管疾病及糖尿病。吸烟史40年，每天1包，饮酒30余年，每天二两白酒。
入院时查体：视力右0.2，左0.6（均不能矫正），双眼角膜透明，前房（—），双侧瞳孔3mm直径，对光反射灵敏，晶体皮质少许混浊，双侧眼底除黄斑中心光反射不显外，余未见异常。双眼前突19mm>100mm<19mm 。眼球各方向运动不受限，无上睑退缩，眼睑闭合良好。双眼眶颞上方包块，约1.5cm×3cm大小，质中、光滑、可推动、无压痛，口腔粘膜无明显干燥，双侧腮腺不大，双侧颌下腺肿大约5cm×3cm，质中、光滑、无压痛。甲状腺不大，余全身未查见异常。
实验室检查：血尿常规正常，类风湿因子，血沉正常。T3、T4、FT3、FT4、TSH值均在正常范围内。自身免疫组合检查：ANA、dS-DNA、SMITH/RNP、SS-A/B均为阴性。眼眶CT报告：双眼球前突，眼肌及视神经增粗（眶内中后段更明显）边界稍模糊，右眼内直肌与视神经眶尖处分界不清，双侧泪腺增大，右1.4cm×3.4cm,左1.4cm×2.7cm，边界清，密度均匀，双侧筛窦、额窦腔内均可见软组织密度影。
彩超探及双侧颌下腺均为5.0cm×2.0cm大小的混合回声团，边界清楚，内部呈粗网状，CDFI探及丰富血流信号。视野检查：右眼周边视野缺损，左眼无明显改变，眼B超检查除双眼眶颞上方包块外，其余无 异常。
诊断为：MiKulicz综合征。
治疗：静滴克林霉素0.9,每日一次，地塞米松15mg,静滴2天后双眼球前突明显减轻，泪腺及颌下腺明显缩小，口干症状得到改善。将地塞米松减量为10mg再静滴二天后改为强地松40mg口服，每日一次，停克林霉素改用能量合剂及舒血宁各静滴10天，视力右0.5,左0.7，双眼眶包块消失（不能扪及），突眼度14mm>100mm<14mm ，双侧颌下腺缩小为2cm×1cm，于2006年5月7日带强的松（口服）出院，嘱门诊随访。
文献中的MiKulicz综合征均为泪腺和唾液腺的无痛性肿大，本例特殊性在于泪腺、颌下腺及眶内眼肌、视神经均受累，且对皮质激素治疗特别敏感有效。
|
网友评论：（只显示最新10条。评论内容只代表网友观点，与本站立场无关！）