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| 视网膜色素变性合并Coats综合征一例 |
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作者：肖骏 崔极… 文章来源：吉林大学第二医院眼科 130041 点击数：1261 更新时间：2006/6/4 14:53:14 
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| 患者女，30岁。因右眼视力下降伴眼前黑影2个月于2006年2月27日就诊于吉林大学第二医院眼科。患者自幼夜盲，未行任何眼科诊治。否认家族中有相同疾病的患者。否认系统性疾病病史。眼科检查：右眼视力：0.6，矫正不应。左眼视力：0.6，矫正不应。双眼前段未见异常。右眼玻璃体轻度混浊，细胞（++）。右眼视盘颜色大致正常，视网膜血管略呈扩张状。后极部见视网膜前膜，黄斑中心凹反射消失，黄斑颞下方见新生血管。周边视网膜呈萎缩状，见大量骨细胞样色素沉积。下方周边视网膜见大小约10PD黄白色病灶，隆起约8D。表面见片状出血及扩张的视网膜血管。病灶周边视网膜见黄白色渗出。左眼视盘颜色大致正常，视网膜血管略呈扩张状。周边视网膜呈萎缩状，见大量骨细胞样色素沉积。FERG检查：双眼a波近消失，b波幅值重度下降。视野检查：双眼视野向心性缩窄。B超检查：右眼玻璃体轻度混浊，下方视网膜可探及中等回声强度圆形隆起病灶，其内回声均匀。OCT检查：右眼黄斑表面视网膜前膜，黄斑区失去正常形态，网膜增厚，呈囊样改变。左眼黄斑区失去正常形态，网膜略增厚。FFA检查：双眼视网膜血管充盈时间正常，周边视网膜见班驳状透见荧光。双眼后极部视网膜广泛荧光渗漏，晚期弥漫荧光着染。右眼黄斑区晚期荧光积存。FFA早期见右眼下方周边视网膜病灶表面血管扩张渗漏，晚期弥漫着染。患者全身检查未见异常。对患者妹妹的眼科检查未见异常。根据病人病史及临床表现，初步诊断为：视网膜色素变性合并Coats综合征。
本病女性多见，血管改变的诊断年龄为12-50岁之间。通常在30-40之间。在大多数病例，在视网膜血管改变出现之前，视网膜色素变性的诊断通常已经确定。至少病人有明确的视网膜色素变性家族史或长期夜盲的病史。视网膜的渗出性改变似乎是视网膜营养不良的晚期并发症。
Coats样病变通常位于下方周边视网膜，表现为多灶性视网膜血管扩张。病变早期由新生血管簇组成，环绕出血及脂质渗出。进展的病例表现为视网膜下渗出呈现假性肿瘤的特征，表面覆盖扩张的血管，新生血管。视网膜的渗出可十分明显，扩展到后极部视网膜。
该病的特征性的改变是有时出现玻璃体炎症反应。另外，视网膜色素变性的视网膜血管通常严重缩窄，而本病通常表现为反常的扩张。
病人通常合并有显著地黄斑改变：黄斑水肿、渗出、黄斑区视网膜色素上皮萎缩及黄斑前膜形成等。
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| 会议投稿录入：retinaxiao 责任编辑：毛进 |
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