患者女,76岁,因“左眼被衣架砸伤后胀痛视物模糊伴恶心呕吐半日”就诊于我院急诊。双眼急性闭角型青光眼病史13年,已行双眼激光虹膜打孔术。眼部检查:视力 右〉1米/指数;左指数/50厘米。眼压 右17.3mmhg;左 75.11mmhg。右结膜无充血,角膜清,前房略浅,周边1/3CT,虹膜萎缩脱色素、劈裂松散,下方明显。瞳孔圆,直径3mm,对光反应好。左球结膜混合充血,角膜上皮雾状水肿,前房浅,周边1/4CT,Tyn(+),虹膜萎缩脱色素、劈裂较右眼重。瞳孔呈竖椭圆形,4*6mm,对光反应消失。双晶体混浊,眼底不入。诊为“双急性闭角型青光眼 左眼急性发作期 双眼抗青光眼术后 双眼虹膜劈裂 双眼老年性白内障”。予急诊降眼压处理,后行UBM检查可见双眼根部虹膜轻度膨隆,下方虹膜回声疏松,内有腔隙样无回声区,晶体虹膜位置前移且接触距离增大(图1、2)。先予左眼行超声乳化+人工晶体植入+房角分离术,手术顺利,右眼术后一周行相同手术。术后7天复查,视力 右:0.8 左:0.5 眼压 右:8.9 左:12.1 。双眼前房较术前明显加深。其余两例诊断、治疗基本相同。
讨论:
虹膜劈裂症是一种罕见疾病,由Schmitt于1922年首先报道,但“虹膜劈裂”一词则由Loewenstein和Fostery[1]于1945首先命名。一般认为本症无性别差异和遗传倾向,多双眼发病,亦可表现为单眼,多发生于60或70岁年龄段[2],但也有3例报道青少年患有本病,好发于下方虹膜,其特征是前部虹膜基质与后部虹膜基质及肌层之间分离,前部松散的劈裂组织可漂浮在前房内接触角膜内皮并导致相应区域角膜水肿。国外报道约65%的患着可合并不同类型的青光眼,亦有报道本病同时合并圆锥角膜(1例)、梅毒性间质性角膜炎(1例)、小眼球(2例)[1]和晶体半脱位者(2例)[3]。
发病机制:虹膜劈裂症的特征为虹膜前后基质层的分离。前部基质通常劈裂成小束状并自由地漂浮在前房内,接触角膜内皮时可致角膜水肿。大的条束可能内含血管。Loewenstein等提出本症是一种老年性的自发性变化,而来自青光眼状态下的蛋白水解酶则可加重这种异常。Payne等根据其患者曾有长期缩瞳药使用史,推测缩瞳时的机械剪切力作用可导致虹膜撕裂。
虹膜劈裂和青光眼:在所报道的虹膜劈裂症中,65%的患者合并有青光眼,闭角型为40%。本症多先于青光眼存在,但亦有报道发生于青光眼之后者。至今,在72例病例报告,有47例合并有不同类型的青光眼,分别为闭角型28例,房角后退型2例,开角型2例,性质不清15例。我国自1992年以来共报道6例,其中4例合并青光眼,分别为闭角型3例,开角型1例。对于本症并发青光眼的原因,考虑与劈裂的虹膜组织释放的条索和色素阻塞房角和小梁网有关,亦有报道完整的后部色素上皮可包裹至晶体前表面导致瞳孔阻滞[4]。
诊断与鉴别诊断:本病诊断不难。但尚需与ICE综合征和Axenfeld -Rieger综合征两种虹膜基质异常相鉴别。
治疗:单纯的虹膜劈裂症一般无需处理,但因为本病约65%同时并发有不同类型的青光眼,故一旦发现本症患者,应对其进行相应的青光眼检查,如眼压、房角镜、视神经和视野检查、眼底立体像等,并至少半年随访一次以防止视功能的损害。对于并发青光眼者,因多伴有老年性白内障,故可行青白联合手术。本报道三例患者均行超声乳化+人工晶体植入+房角分离术,术后前房明显加深,眼压正常。在行超声乳化时,需注意保护劈裂的虹膜组织,避免吸入损伤,否则易致出血、虹膜括括约肌撕裂或血-房水屏障破坏等。 |