| 患者，女，24岁。因双眼视力逐渐下降1月，右眼瞳孔散大2天于2006年3月31日收入我院。
患者于元月中旬无明显诱因突感双颞部疼痛，以右侧为甚，呈阵发性，20-30min后自行缓解，并发现右眼上睑水肿及睑裂变窄，在当地医院诊断为“偏头痛”，服中药治疗（具体不详），自觉好转，1月后逐渐感视力下降，视物模糊，无畏光、流泪、眼痛、闪光感及流脓等现象，并多次出现头痛、头晕并感左手麻木、乏力，偶有心慌及呼吸困难，继续服中药治疗（具体不详），效果欠佳，2天前发现右眼瞳孔散大，即来我院就诊。既往体健，无特殊家族史及遗传病史可查。
体查：双上肢血压测不出，心肺无异常。双桡动脉搏动未扪及，双侧颈动脉搏动可,双颈部均可闻及血管杂音,Vod HM/眼前,j=0,Vos=0.4,j=5,双眼视力矫正无助，右眼角膜透明，前房清亮，右眼瞳孔散大约8mm，光反应消失，晶体灰白色全部混浊，眼底窥不进。左眼前节阴性，眼底视乳头表面及其周围大片新生血管膜，部分静脉扩张，呈串珠状，黄斑中心凹反光可见。
头颈部CT示：主动脉、无名动脉等多血管管壁增厚，管腔狭窄、闭塞。颈部血管DSA显示：广泛性大动脉炎，血管壁增厚致血管腔狭窄，右无名动脉及双侧锁骨下动脉及右侧椎动脉完全闭锁，左颈总、左锁骨动脉均示细小狭窄（图1）。眼底造影示：左眼视乳头表面及其周围大片扁形新生血管渗漏，造影早期可见视网膜毛细血管广泛扩张伴大量微血管瘤形成，并见静脉壁粗细不均伴节结样高荧光及渗漏，造影后期后极部大片云雾状高荧光，右眼晶体混浊，眼底不能窥视。考虑：左眼视网膜血管炎？（图2）。B超示：双侧颈动脉，双上肢动脉广泛炎性声像改变。
讨论
多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、多发性非特异性炎症, 可造成血管管腔狭窄甚至闭塞, 又称无脉症或Takayasa 病等。青年女性多见, 发病机制不清,可能由感染引起自身免疫反应所致。 年轻高血压患者，尤其女性，有下列一种以上表现者应考虑本病：① 单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有动脉搏动减弱或消失，血压比对侧低或测不出；② 在近期发生的高血压，并在上腹部听到血管杂音；③不明原因发热，伴有血管部位疼痛或四肢脉搏搏动有改变者；④ 眼底有缺血性改变。根据受累的部位分为：1、头臂动脉型（含主动脉弓型）；2、胸腹主动脉型；3、广泛型；4、肺动脉型；5其它类型（如冠状动脉受累）。本病确诊有赖于DSA 。眼底变化为多发性大动脉炎的一种特异性改变，发生率约为8％ ～12％。
本例患者主要累及锁骨下动脉及颈总动脉时，导致血压降低，颈臂血管搏动减弱或消失，身体上部血流减少致脑、眼以及肢体供血不足而产生的一系列症状及体征，眼病主要表现为视网膜动脉变细，中心动脉压下降。可见视网膜中央动脉搏动，血流呈节段状。视网膜静脉扩张，膨大呈串珠状，静脉内血流缓慢，呈念珠状流动。视乳头表面及周围毛细血管扩张。视网膜其有微血管瘤形成。视网膜动静脉呈环状或花圈状吻合。视乳头和视网膜可有新生血管形成，也可有斑点状或火焰状出血，以及视网膜渗出。晚期视神经萎缩，视网膜、脉络膜萎缩，色素沉着。动脉变细并有白鞘伴随。新生血管可产生玻璃体出血，增生机化，牵拉视网膜脱离。还可有球结膜血管扩张及动脉吻合。角膜后壁棕色沉着物。虹膜有新生血管。虹膜萎缩，瞳孔开大，睫状体房水分泌减少致低眼压。晚期可并发白内障。本例眼部表现典型，基本具有上述各种表现。早期诊断是提高治疗效果的关键。目前大动脉炎无特殊治疗方法，活动期最好用皮质激素,扩张血管,降低血液粘滞度，抗血小板聚集等药物保守治疗,病情稳定后,根据病变的血管情况来选择血管重建术和术后继续抗凝治疗。伴有明显脑缺血和高血压的多发性大动脉炎的患者, 应行手术或介入治疗[1]。采用球囊扩张结合支架治疗多发性大动脉炎所致外周动脉病变成功率高,临床症状缓解明显,远期疗效良好[2]。
参考文献
[1] 肖占祥等.多发性大动脉炎366例的治疗.中华普通外科杂志，2001，16：261－263.
[2] 李成祥等.10例多发性大动脉炎的介入治疗.中国介入心脏病学杂志，2002，10:90-92.
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