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| 双眼视网膜色素变性合并葡萄膜炎 |
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作者：谷去非 文章来源：北京航天总医院 点击数： 更新时间：2005-6-17 14:12:38 
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| 患者男性，39岁，主因右眼视力下降伴视野缩小一年余，外院诊为“双眼视网膜血管炎 右色素膜炎”未予治疗，于2005年3月21日于北京同仁医院就诊，查体：视力：R:0.7 L:0.6 双眼前节（-）散瞳可见：双眼前玻璃体可见大量尘状混浊呈白及棕色，右PVD，双玻璃体混浊，双眼视盘边界欠清，右黄斑囊样水肿，双血管弓外环形网膜均匀脱色素区。诊断：双中间葡萄膜炎？建议行：FFA OCT UBM 检查，并给与：20mg甲强龙右球后注射2次/一周，强的松60mg口服及其他支持治疗；一周后复诊，自觉视力略有好转；各项检查回报， OCT示：右眼CME,左眼黄斑中心凹下RPE裂隙状分离；FFA示：不除外视网膜色素变性可能；UBM示：右眼前段玻璃体混浊；查体：矫正视力：R1.0 L：0.7，右眼黄斑水肿明显好转，仔细检查眼底周边未见骨细胞样色素沉着，继续激素口服治疗并逐渐减量，建议复查OCT，行ERG及视野检查，复查OCT示：右黄斑区CME明显减轻，中心凹曲线基本恢复；ERG示：右眼视杆细胞反应震荡电位未引出波形，最大反应视锥细胞反应30Hz闪烁光反应近似无波形；左眼视杆细胞反应未引出波形，最大反应视锥细胞反应30Hz闪烁光反应震幅极重度降低， 震荡电位近似无波形；视野向心性缩小。
本患者各项检查回报较支持视网膜色素变性诊断。“有资料说明：视网膜色素变性可以发生中间及后葡萄膜炎的各种临床表现，黄斑水肿在年轻患者较多见，但在治疗中表示并无很有效治疗，有资料显示醋氮酰胺治疗有黄斑水肿的视网膜色素变性，发现用药后可有效的增进视力，但同时发现患者的黄斑水肿无相应减轻，该药的作用机理还有待于进一步研究。”但此患者在激素治疗一周后，患者自觉视力有提高（但因初诊时未检查矫正视力，所以视力提高无客观指标）且OCT示黄斑水肿明显好转，所以作者提出此病例有无可能诊断为：双眼视网膜色素变性合并葡萄膜炎。
杨培增在《临床葡萄膜炎》一书中将视网膜色素变性归类为“伪装综合征”，即：能引起眼内炎症细胞出现但又不是炎症性疾病的一类疾病，这类疾病在临床上貌似葡萄膜炎，因此又被称为伪装综合征。上述病例作者提出的诊断似与专家的观点有冲突，在此提出希望各位专家指点。
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| 会议投稿录入：citrus 责任编辑：毛进 |
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