| 目的：探讨格子状角膜营养不良的组织病理学和超微结构改变。方法：对2006年9月于我院就诊的一角膜营养不良家系进行分析，临床诊断为格子状角膜营养不良。取家系中先证者行穿透性角膜移植后的病变角膜，部分标本HE及特殊染色后行光学显微镜检查，部分标本做超薄切片，透射电子显微镜观察超微结构。以2例正常角膜组织标本为对照。结果：(1)光镜观察:角膜上皮细胞数减少变薄,基底细胞失去极化,少部分区域无上皮细胞,个别区域上皮细胞增生变厚。前弹力层完整。全实质层内可见散在线条状、梭形或卵圆形沉积物。(2)特殊染色：Masson 三色、PAS 及刚果红染色阳性。(3)电镜观察:角膜板层间可见梭形、电子密度高的无定形物沉着,高倍镜下见沉着物内有任意排列和平行排列的细纤维。角膜细胞变化大,有的胞质内富含细胞器,原纤维和较多粗面内质网,部分细胞退变,细胞器减少,细胞内有空泡。结论：格子状角膜营养不良是一种常染色体显性遗传性疾病, 具有较典型的形态学特征, 确诊需依赖特征性超微结构病理改变。
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