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右眼眶嗜酸性淋巴肉芽肿1例         
右眼眶嗜酸性淋巴肉芽肿1例
作者:何广辉 唐… 文章来源:天津眼科医院 点击数:1428 更新时间:2007/5/31 16:54:14
患者,男,13岁,因左眼睑肿胀伴眼球突出四年伴加重一年,于2007年1月7日来我院就诊,门诊以“右眼眶占位性病变”收入院。患者四年前发现右眼睑肿胀,以上睑为著,2003年曾于外院就诊,门诊诊断为“右眼泪腺炎”,给予曲安耐得眼睑局部注射,肿胀减轻。2006年9月发现眼睑肿胀加重,自行服用“消炎药”,无效,遂来我院就诊。全身检查:心,肺,肝,脾,肾均未见异常,血尿生化等检查未见异常。后背腰部附近可见咖啡色斑。眼科检查:右眼视力1.0,眼球突出,上睑肿胀,眶压(+),眼球运动不受限,结膜轻度充血,余眼前节及眼底检查均正常。眼球突出度检查:14―109―11mm。扪诊,右睑外上方可以扪到条索状软性肿物,缺乏边界。左眼视力1.0,眼部检查均正常。辅助检查:眼眶CT水平位扫描显示,右眶外壁与眼环之间一不规则形肿物,与外直肌关系密切,边界不清,延眶外壁蔓延至眼眶内,视神经未受累,肿物为中等密度,未见低密度区。彩色多普勒检查提示,右眶泪腺区及眶内可见一不规则回声区,边界不清,内部有血流信号。结合患者症状与体征,眼部表现及背部咖啡斑,并仔细追问病史,其父躯体亦有咖啡色斑,故考虑神经纤维瘤可能性较大。经仔细病例讨论后,决定该患者治疗手段可采取手术切除肿物,改善外观,并进一步明确肿物性质。入院后第三日,全麻下行右眼眶肿物切除术。采取重睑皮肤切口,分离皮下组织,即见病变,灰白色,质软,范围约占80%眼睑面积,分离后,沿眶隔表面切除,未见轮匝肌。此时可见眶隔前壁眶脂肪隆起,外上方打开眶隔,切除突出脂肪,沿外上眶缘向眶内分离,发现黄白色硬性肿物,约2.5*2*0.5cm3大小,正常泪腺不明显。分离肿物,并切除,止血,逐层缝合,术毕。术后给予抗炎等支持治疗。病理结果回报:右眼眶嗜酸性淋巴肉芽肿。出院时情况:右眼视力1.0,眼睑轻度肿胀,眶压正常,眼球运动不受限,余眼前节及眼底检查均正常。眼球突出度检查:11―109―11mm。术后查血涂片,结果回报:嗜酸性粒细胞百分比达11%。嘱病人注意眼睑病情变化,去肿瘤医院会诊,根据情况采用放疗,密切随诊,一年后影像学复查。 讨论:嗜酸性淋巴肉芽肿即Kimura's病(KD)是一种少见的、原因不明的、多累及头颈部浅表淋巴结及软组织的慢性肉芽肿病变。因病变组织内有大量嗜酸性粒细胞浸润,外周血嗜酸性粒细胞明显升高,血清IgE升高,且可合并肾病综合征及支气管哮喘并发症,因此多数学者认为该病是一种免疫介导的炎性反应性疾病[1]。软组织多发性(很少有单发)肿块是最常见的临床表现。大多数患者受累部位多位于于头颈部的颌面区,尤其以耳周、腮腺、颌下及颊部等处较为多见,肿块特点:边界不清,无痛,与皮肤粘连,活动度差,早期质地似软橡皮,随病程延长逐渐变硬韧,扪诊可有条索感。患者还可伴随表浅淋巴结肿大,皮肤有瘙痒感,并会有色素沉着。实验室检查,外周血中嗜酸性粒细胞增多。诊断凭针吸细胞学检查难以确诊,需作病理活检才能明确诊断。应与恶性淋巴瘤、Kaposi氏肉瘤、嗜酸性肉芽肿等鉴别[2]。治疗方面,激素类药物口服能使肿块明显缩小或消失,但停药后极易复发[3]。目前多采取局部手术切除肿块,术后放疗。 本例患者眼部症状和体征,影像学检查,皮肤咖啡斑,家族史等均支持神经纤维瘤的诊断,但术后病理回报为嗜酸性淋巴肉芽肿。提示我们眼科工作者该病有可能在眼部发病,其临床表现与神经纤维瘤相类似,在今后遇到相类似的病例时,应在鉴别诊断时考虑到嗜酸性淋巴肉芽肿的可能性。在治疗方面可进行手术切除肿物整体或是局部,并建议患者术后去综合医院进行放疗,降低复发率。
会议投稿录入:heihachi    责任编辑:毛进 
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