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一个先天性眼外肌纤维化综合征家系的影像学特征 |
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作者:周炼红 … 文章来源:湖北省武汉市紫阳路人民医院眼科(430060) 点击数:1524 更新时间:2007/6/4 17:25:17
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目的:研究一个先天性眼外肌纤维化综合征(CFEOM)家系,发病者眼外肌及眼运动神经的影像学特征。方法:对一个常染色体显性遗传病CFEOM1家系,三代4个患者进行高分辨率MRI扫描,随机抽取8个正常人作为对照组,扫描方法:采用头线圈,眼眶部行2mm层厚、T1加权MRI扫描;颅内行1mm层厚、T2加权及3D FIESTA扫描。比较2组眼外肌以及眼运动神经颅内段动和眶内段的变化。结果:发病者6条眼外肌体积较正常对照组小,以上直肌明显;差异有统计学意义(P<0.05),证明发病者眼外肌较正常人萎缩;眼运动神经(动眼神经、滑车神经、外展神经)的颅内段和眶内段体积较正常对照组小,差异有统计学意义(P<0.05),表明发病者眼运动神经有发育不良。结论:CFEOM病患者眼运动神经颅内段动和眶内段均有异常,证明可能该病为眼运动神经发育不良引起。
Ⅱ-2眼位图
2、眼-视神经平面眼外肌
正常 先证者
3、动眼神经
4、外展神经
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会议投稿录入:aya610 责任编辑:毛进 |
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