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| 家族性角膜上皮下淀粉样变性临床分析并文献复习 |
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作者：袁进 陈… 文章来源：中山大学中山眼科中心 510060 点击数：1364 更新时间：2004/5/31 
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| 目的 报告家族性角膜上皮下淀粉样变性（familial subepithelial corneal amyloidosis，FSCA）的临床表现，组织病理及超微结构改变特点。探讨该病的病因、诊断标准及治疗方案。 方法 FSCA患者1例，双眼视力下降伴有畏光症状，角膜上皮下布满大小不一，类圆形黄白色胶样结节。双眼先后施行带活性角膜缘的板层角膜移植。病变角膜切片后行苏木素-伊红染色和刚果红染色。同时使用透射电镜对超微结构的改变进行观察。结果 术前裸眼视力 右指数/30cm，左0.02。板层角膜移植术后，裸眼视力分别提高至右眼0.6 左眼0.5。苏木素-伊红染色和刚果红染色证实，角膜上皮下淀粉样物质沉积，同时伴有纤维血管翳形成。透射电镜表明淀粉样物质沉积于角膜上皮下，角膜上皮不同程度损害，前弹力层断裂，角膜基质胶原纤微变性。结论 FSCA是一种少见的隐性遗传的先天性角膜营养不良，目前认为和M1S1基因突变有关。病史、角膜特征性损害、组织学检查有助于诊断。联合角膜缘的板层角膜移植或许是有效的治疗手段。 |
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| 会议投稿录入：毛进 责任编辑：毛进 |
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