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先天性颅神经异常支配性疾病(CCDDs)一例         
先天性颅神经异常支配性疾病(CCDDs)一例
作者:岑洁 文章来源:上海市控江路1665号 点击数:2331 更新时间:2008/2/14
目的:讨论先天性眼外肌纤维化综合征(CFEOM)与先天性颅神经异常支配性疾病(CCDDs)的关系。方法:患者,男,29岁,下颌上举,左眼上睑下垂遮盖瞳孔区,左眼球先天性固定于眼球下转30,各向运动受限制,企图上转时却发生集合,术前行详细眼部检查,诊为先天性眼外肌纤维化,拟行下直肌断腱术。结果:局部麻醉手术,术中下直肌探查,发现下直肌纤维化,毫无弹性,下直肌止点距角膜缘10mm。下直肌断腱后,依然下斜视,丝毫不能上转,上直肌探查发现上直肌缺如,直接可以看到上斜肌。结论:该病例临床表现符合先天性眼外肌纤维化综合征特点,诊断明确,术中发现下直肌纤维化、上直肌缺如。下直肌、上直肌和提上睑肌均受动眼神经支配(CNIII),提示上直肌缺如和眼外肌纤维化可能同为先天性颅神经(CNIII)异常所致,先天性眼外肌纤维化综合征(CFEOM)为先天性颅神经异常支配性疾病(CCDDs)。
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