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双眼晚期Von Hippel 病致复杂性视网膜脱离一例         
双眼晚期Von Hippel 病致复杂性视网膜脱离一例
作者:赵秉水 文章来源:天津市和平区甘肃路4号眼科医院玻璃体视网膜病科 点击数:1200 更新时间:2008/1/20
双眼晚期Von Hippel 病致复杂性视网膜脱离一例
赵秉水 天津眼科医院 和平区甘肃路4# 300020
患者女性,18岁,因“右眼视力下降8个月”就诊。左眼自幼视力丧失。查体:全身未见异常。OD光感,虹膜面少量新生血管,晶状体后囊混浊,玻璃体灰白致密混浊,视网膜全脱离,隆起贴附于后囊,颞侧视网膜毛细血管扩张,血管瘤形成,隐见视网膜下少量黄色团块样渗出物。OS无光感,眼压46mmHg,晶状体全混,眼底无法窥入。B超:双眼漏斗状视网膜脱离。颅脑CT未见异常。3年前曾诊断“过敏性紫癜”、“卵巢炎”;足月顺产,无吸氧史,否认外伤、寄生虫感染及遗传病史。
术前诊断:继发性视网膜脱离 Coats’病?
2005.8右眼行常规PPV,术中见玻璃体机化条索,视网膜呈闭漏斗状,鼻上方血管异常扩张、迂曲,鼻上周边部肿物,直径约4PD, 灰白色质韧,光凝及冷凝瘤体、滋养血管及周围视网膜,填充硅油。
术后诊断:von Hippel 病
术后2周,OD视力:CF/30cm,虹膜新生血管明显消退,但瘤体及滋养血管未见消退,瘤体周围局限视网膜下液,颞上方周边部发现多个小血管瘤,视网膜复位。
07年9月两次MRI诊断结果:①双眼球内病变,考虑伴视网膜剥离;延颈髓交界处占位性病变,考虑为肿瘤性病变,伴脊髓空洞。②延髓、颈髓及上部胸髓髓内病变,考虑为肿瘤性,伴有脊髓空洞症。
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