患者 女,13岁,因“复视伴右眼睁不大3年”于2010.5.11来我院治疗。3年前,患儿因复视伴右眼睁不大,左眼偏斜,到我院就诊,怀疑重症肌无力;给于新斯的明试验和全身检查(既往有甲亢病史2年,停药半年),在给予新斯的明1mg 30分钟后,复视明显缓解,右眼上睑下垂和左眼斜视明显减轻;同时发现甲功异常,考虑Graves眼病伴重症肌无力转入内科治疗。经治疗症状有所好转。近1年症状和体征无进一步改善,检查胸腺无异常,甲功正常,患儿逐渐停药治疗。于是入院手术治疗。入院检查,双眼矫正视力1.0,右眼下垂,遮盖瞳孔上缘4/5,角膜映光,右眼注视,左眼约-350L/R200(图1),眼球运动,右眼上转和内转受限;左眼内转和下转明显受限。牵拉试验,右眼上转和左眼下转受阻,左眼下转牵拉不过中线,双眼内转无阻力。复查甲亢正常,胸片未见异常,给于新斯的明症状无改善,眼眶CT提示右眼下直肌和左眼上直肌明显增厚。于5.13日在全麻下行右眼外直肌和下直肌后徙+左眼上直肌后徙+内直肌缩短。术后(图2、3)症状明显好转,眼位约-50L/R50。术后半年和9个月复查,复视在前方和下方消失,眼位正,交替遮盖左眼外上到中运动。
讨论 Graves眼病与重症肌无力(MG)均属于自身免疫性疾病,具有某些相似的免疫反应,目前,对Graves眼病与MG之间关系认为是由泛化的自身免疫、遗传因素和细胞免疫的依赖性等引起。从临床观察发现, MG与甲状腺异常可先后也可同时发生。临床表现可出现上睑下垂、眼肌运动障碍、眼球突出、睑裂开大等,可通过新斯的明试验和甲功检查诊断此病,同时CT可见某些眼外肌梭型肿胀或条索状改变。在甲亢合并MG患者内科治疗常有效;但在抗胆碱酯酶及皮质类固醇药物治疗无明显作用,对复视和可能发生弱视患者,在內直肌功能差时,在甲功和斜视稳定半年以上,可行斜视矫正手术治疗,手术目的是消除正前方和下方复视;手术方式和手术量可根据术前牵拉试验和复视中和试验以及内直肌功能选择。该患者在甲功稳定2年,抗胆碱酯酶及皮质类固醇药物治疗,斜视和上睑下垂稳定1年,于是在全麻下行右眼外直肌后徙和下直肌后徙,左眼上直肌后徙和内直肌缩短,手术均欠矫设计;术中见右眼下直肌和左眼上直肌粘连明显。患者术后眼位-50L/R50,右眼上睑下垂明显改善,该患者右眼下斜引起右眼假性上睑下垂,当斜视矫正后,上睑下垂明显改善。 |